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Weichteiltumoren, Weichteilsarkome - Therapie

Die Therapie der Weichteilsarkome wird in dafür spezialisierten Zentren durchgeführt. Es werden einzeln oder in Kombination die verschiedenen Therapieverfahren OperationStrahlentherapie und Chemotherapie eingesetzt. Man nennt dies ein multimodales Therapiekonzept. Es erfordert die enge Zusammenarbeit zwischen Medizinischen Onkologen, Tumororthopäden oder onkologischen Chirurgen und Strahlentherapeuten. Zusammen mit dem Patienten wird im Team entschieden, welche Therapie im Einzelfall zu empfehlen ist. Das hängt insbesondere davon ab, welche Art Weichteiltumor vorliegt und wie weit die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung fortgeschritten ist. Auch das Alter des Patienten und sein allgemeiner Gesundheitszustand werden bei der Wahl der Behandlungsmethode berücksichtigt.

Das wichtigste und entscheidende Verfahren zur Behandlung eines Weichteilsarkoms ist die Operation. Ziel der Operation ist es, den Tumor vollständig zu entfernen und damit die Krankheit zu heilen. Bei Sarkomen an Beinen oder Armen ist ein weiteres wichtiges Ziel der Therapie, die betroffene Gliedmaße möglichst ohne wesentliche Funktionseinschränkung zu erhalten.

Liegt ein relativ kleines, wenig bösartiges Sarkom (Grad-1-Sarkom) vor, reicht eine alleinige Operation häufig schon aus, um die Krankheit zu heilen. Bei größeren Tumoren und/oder Metastasen sowie generell bei aggressiveren Tumoren (Grad 2 und 3) können zusätzliche Maßnahmen wie Strahlentherapie und/oder Chemotherapie notwendig werden. Die Kombination verschiedener Behandlungsmethoden ermöglicht in diesen Fällen bessere Ergebnisse als eine einzelne Behandlungsform. Bei weit fortgeschrittenen, metastasierten Weichteilsarkomen kommt als Ersttherapie nur eine Behandlung in Frage, die im ganzen Körper wirksam ist, die Chemotherapie. Sie hat vor allem das Ziel, ein Fortschreiten des Tumors zu vermeiden und tumorbedingte Beschwerden zu lindern. Eine Heilung ist zu diesem Zeitpunkt häufig nicht mehr möglich.

Operable Weichteilsarkome

Bei örtlich begrenzten Tumoren, die noch keine Metastasen gebildet haben, ist die Operation die Therapie der Wahl. Art und Umfang der Operation richten sich nach Größe, Lokalisation und Art der Geschwulst. Außerdem wird bei der Therapie das typische Wachstumsverhalten von Sarkomen berücksichtigt. Weichteiltumoren wachsen oft über eine lange Zeit nicht über die natürlichen Grenzen von Geweben hinweg. Häufig befinden sich aber in unmittelbarer Nähe des Tumors kleinste Tumorzellnester, die im Computer- oder Kernspintomogramm noch nicht sichtbar sind. Der Tumor ist stets mit einer gesunden Hüllschicht zu entfernen. Die Resektion erfolgt stets unter Mitnahme des Kanals durch den die Gewebeprobe entnommen wurde (Biopsiekanal).

Eine Strahlentherapie nach der Operation ist häufig zu empfehlen. Damit sollen eventuell in der Umgebung verbliebene kleine Tumorzellnester vernichtet werden.

Nur bei kleinen, gut differenzierten Tumoren (Grad-1-Sarkomen) kann unter Umständen die alleinige weite Exzision ausreichen.

Nicht operable Weichteilsarkome

Ist der Tumor bereits so groß, dass er durch eine Operation nicht komplett entfernt werden kann, oder ist zu befürchten, dass eine Operation zum (Funktions)-Verlust einer Gliedmaße führen wird, wird versucht, ihn vor der Operation durch eine Bestrahlung und/oder eine Chemotherapie zu verkleinern (neoadjuvantes Therapiekonzept). Ein besonders erfolgversprechendes Verfahren ist die Kombination einer systemischen Chemotherapie mit einer regionalen Tiefenhyperthermie. Diese spezielle Behandlung wird jedoch nur in wenigen Zentren angeboten.

Ein weiteres erfolgreiches Therapieverfahren ist die isolierte hypertherme Extremitätenperfusion (ILP). Hierbei wird die betroffene Gliedmaße mit den beiden Substanzen TNF-alpha und Melphalan bei milder Überwärmung (Hyperthermie) auf 38 bis 40 Grad Celsius durchströmt. Die ILP wird einmalig durchgeführt. Nach etwa 6 Wochen kann dann die Operation (Entfernung des häufig abgetöteten Tumors) erfolgen. Dieses aufwendige Therapieverfahren wird nur in dafür spezialisierten und qualifizierten Zentren durchgeführt.

In vielen Fällen ist nach diesen Therapiemaßnahmen eine vollständige operative Tumorentfernung bei Erhalt des Beines oder Armes möglich. Eine Amputation ist heute nur noch in seltenen Fällen (10 – 15 %) unumgänglich.

Die Behandlung nach der Operation - Adjuvante Strahlen-/Chemotherapie

Trotz kompletter Entfernung örtlich begrenzter Sarkome gibt es gelegentlich kleinste Tumorabsiedlungen in der unmittelbaren Umgebung. Aus diesem Grund wird im Anschluss an die Operation häufig eine zusätzliche (adjuvante) Strahlen- und/oder Chemotherapie erwogen, mit deren Hilfe eventuell im Körper verbliebene Tumorzellen vernichtet werden sollen.

Die adjuvante Strahlentherapie kann bei kompletter Entfernung des Tumors das lokale Rückfallrisiko bedeutend verbessern.

Eine adjuvante Chemotherapie stellt keinen allgemeinen Standard dar, ist jedoch unter entsprechenden Umständen im Einzelfall durchaus zu empfehlen. Die Klärung sollte in erfahrenen Zentren erfolgen.

Metastasierte Weichteilsarkome

Die Therapie des metastasierten Weichgewebssarkoms erfolgt meist als systemische Chemotherapie. Sprechen Tumor und/oder Metastasen auf die Zytostatika an, so können sie gegebenenfalls nach Abschluss der Chemotherapie vollständig entfernt werden.

Liegen nach vorangegangener Tumorentfernung nur wenige Metastasen, vor allem in der Lunge, vor, können diese eventuell durch eine Operation entfernt werden. Unter Umständen lassen sich damit langfristig tumorfreie Phasen oder gar eine Heilung erreichen. Auch wiederholte Eingriffe bei erneutem Auftreten von Metastasen sind grundsätzlich möglich.

Bei weit fortgeschrittenen Tumoren, die bereits Metastasen an verschiedenen Orten gebildet haben, ist es das Ziel der Chemotherapie, die Tumorausbreitung zum Stillstand zu bringen und tumorbedingte Beschwerden zu lindern. Eine Heilung ist zu diesem Zeitpunkt meist nicht mehr möglich.

Operationen und Bestrahlungen können zur Linderung von Beschwerden sinnvoll sein, zum Beispiel wenn Tumor oder Metastasen Schmerzen verursachen, die Funktion von Organen beeinträchtigen oder entstellend wirken. Welche Maßnahmen durchgeführt werden, hängt von der individuellen Situation ab.

Strahlentherapie

Die Wirkung der Strahlentherapie beruht darauf, dass sie Krebszellen vernichtet. Sie kommt bei Weichteiltumoren entweder allein oder in Kombination mit einer Chemotherapie (Radiochemotherapie) zum Einsatz.

Eine Strahlentherapie wird häufig im Anschluss an eine Operation als ergänzende Maßnahme (adjuvante Therapie) durchgeführt, um eventuell im Körper verbliebene Tumorzellnester zu vernichten und damit die Wahrscheinlichkeit eines Krankheitsrückfalls zu senken.

Bei großen Tumoren wird die Bestrahlung auch vor einer Operation mit dem Ziel der Tumorverkleinerung eingesetzt (neoadjuvante Strahlentherapie).

Eine alleinige hoch dosierte Strahlentherapie kann in Ausnahmefällen an Stelle einer Operation erwogen werden, wenn ein chirurgischer Eingriff aus medizinischen oder gesundheitlichen Gründen nicht möglich ist. Die Bestrahlung erfolgt mit energiereichen, elektromagnetischen Strahlen. Diese werden in der Regel von außen, d.h. durch die Haut, auf die Tumorregion eingestrahlt (externe Bestrahlung).

In manchen Fällen kann auch eine Bestrahlung von innen erfolgen. Dabei werden strahlende Materialien durch kleine Plastikschläuche in das vom Tumor betroffene Gebiet eingeführt (interne Bestrahlung). Der Vorteil dieser Bestrahlungstechnik liegt darin, dass eine hohe Strahlendosis direkt am Tumor erzielt werden kann, während benachbarte Organe weitgehend geschont werden. Die Bestrahlung erfolgt über einen Zeitraum von mehreren Wochen und kann häufig ambulant durchgeführt werden.

In besonderen Fällen kann eine intraoperative Bestrahlungsbehandlung erwogen werden. Dabei wird der Tumor bzw. das Tumorbett einmalig während der Operation bestrahlt.

Nebenwirkungen der Strahlentherapie
Trotz sorgfältiger Therapieplanung und -durchführung muss während der Strahlenbehandlung mit unerwünschten Begleiterscheinungen gerechnet werden. Diese können entweder unmittelbar während der Therapie auftreten (zum Beispiel Übelkeit und Erbrechen, Durchfälle, Entzündungen der Haut und der Schleimhäute) oder sich erst Wochen oder Monate nach der Behandlung bemerkbar machen. Der behandelnde Strahlentherapeut weist den Patienten vor Behandlungsbeginn auf mögliche Nebenwirkungen der Therapie hin. Die Strahlentherapie führt zu einer permanenten Fibrose/Narbengewebe und damit zur Funktionseinschränkung.

Chemotherapie

Die Chemotherapie zielt darauf ab, Krebszellen im ganzen Körper durch zellwachstumshemmende Medikamente (Zytostatika) abzutöten. Zytostatika wirken gegen rasch wachsende Zellen, eine Eigenschaft, die in besonderem Maße auf Krebszellen zutrifft.

Die Chemotherapie spielt eine Rolle bei der Behandlung fortgeschrittener, vor allem metastasierter Weichgewebssarkome. Zudem kann bei einem zunächst nicht operablem Tumor durch den Einsatz einer Chemotherapie, zum Teil in Kombination mit einer Strahlentherapie (neoadjuvante Radiochemotherapie) oder einer Hyperthermie eine Verkleinerung der Geschwulst versucht werden. Damit ist unter Umständen doch noch die vollständige operative Tumorentfernung möglich. Mit demselben Ziel kann eine Chemotherapie auch bei nicht operablen Metastasen in Betracht kommen.

Bei weit fortgeschrittenen Tumoren, die bereits Fernmetastasen in mehreren Organen gebildet haben, hat die Chemotherapie das Ziel, das Tumorwachstum für eine möglichst lange Zeit zumindest zum Stillstand zu bringen und tumorbedingte Beschwerden zu lindern (palliative Behandlung).

Der Einsatz einer Chemotherapie im Anschluss an eine Operation (adjuvante Chemotherapie) ist kein Standardverfahren und kommt nur in speziellen Situationen in Betracht. Die Entscheidung sollte durch erfahrene Spezialisten in Absprache mit dem Patienten erfolgen.

Die zellwachstumshemmenden Medikamente können einzeln oder in Kombinationen zur Anwendung kommen, je nach Behandlungsziel sowie Alter und Gesundheitszustand des Patienten. Bei der Wahl des Chemotherapieschemas muss immer berücksichtigt werden, welcher Erfolg unter Inkaufnahme welcher Nebenwirkungen erzielt werden kann. Eine milde Chemotherapie wird in der Regel das Tumorwachstum nur zum Stillstand bringen, den Tumor aber nur wenig verkleinern. Eine aggressive, den Patienten mehr belastende Therapie kann aber zu einer Verkleinerung des Tumors oder gegebenenfalls zu seinem Verschwinden führen. Welche Chemotherapie im Einzelfall die geeignete ist, muss im Gespräch zwischen Arzt und Patient besprochen werden. Wird die Chemotherapie allein zur Symptomlinderung (palliativ) eingesetzt, so werden möglichst nebenwirkungsarme Kombinationen oder Einzelsubstanzen verwendet, um die Lebensqualität des Patienten nicht weiter zu beeinträchtigen.

Nebenwirkungen der Chemotherapie
Durch die Behandlung mit Zytostatika wird auch normales Gewebe, das sich relativ rasch erneuert, in Mitleidenschaft gezogen. Davon betroffen sind in erster Linie die Schleimhäute von Magen und Darm, das blutbildende System im Knochenmark und die Haarwurzeln. Mögliche Begleiterscheinungen der Chemotherapie sind daher Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, Haarausfall, eine erhöhte Infektanfälligkeit und Blutungsneigung. Die Nebenwirkungen lassen sich durch Begleitmaßnahmen bzw. Medikamente meist weitgehend abfangen oder lindern. Sie verschwinden nach Beendigung der Therapie.

Neue Therapieformen

Neben den eingesetzten Standardverfahren zur Behandlung von Weichteilsarkomen werden ständig neue Methoden erprobt, die die Therapie der Krankheit verbessern sollen. In klinischen Studien werden zahlreiche neue Medikamente untersucht, die vielversprechende Verbesserungen der Behandlungsmöglichkeiten darstellen. Diese Studien werden überwiegend in Sarkomzentren angeboten.

Wiederherstellende Operationen

Die Operation von Weichteilsarkomen ist oft mit dem Verlust großer Gewebebereiche verbunden. Ziel der Wiederherstellungschirurgie und der plastischen Chirurgie ist es, größere Gewebedefekte zu kompensieren und die Funktion des betroffenen Körperteils so weit wie möglich wiederherzustellen. Dies kann bereits während der ersten Operation unmittelbar nach Entfernung des Tumors geschehen oder in einem zweiten Eingriff, eventuell nach weiteren Therapiemaßnahmen wie Bestrahlung und Chemotherapie.

Gewebeverluste können durch ein Verschieben von Hautmuskellappen oder Muskellappen oder auch durch eine Verpflanzung von körpereigenem Gewebe ausgeglichen werden. Haut, Muskulatur, Knochen und sogar ganze Gliedmaßenteile können verpflanzt werden, unter Umständen auch Nervengewebe. Knochendefekte können durch Endoprothesen oder körpereigenen Knochen (selten) ersetzt werden.

Schmerzbehandlung

Im fortgeschrittenen Stadium der Krebserkrankung stehen für den Patienten häufig die Schmerzen im Vordergrund, die die Lebensqualität erheblich einschränken können. Eine der wichtigsten Maßnahmen ist in diesem Falle die wirksame Schmerzbekämpfung. Mit den heute verfügbaren Medikamenten und Methoden lassen sich Tumorschmerzen meist gut lindern. Die Schmerztherapie wird möglichst individuell auf die Schmerzsituation des Patienten abgestimmt und nach den Empfehlungen der WHO durchgeführt. Schmerzambulanzen und Palliativstationen, die es an vielen Kliniken in Deutschland gibt, verfügen auf diesem Gebiet über besonders kompetente Fachkräfte.

Bei schmerzhaften Knochenmetastasen bringt eine gezielte Bestrahlung Linderung. In Einzelfällen sind auch Operationen sinnvoll, um Schmerzen zu nehmen und Funktionen wieder herzustellen (zum Beispiel bei pathologischer Fraktur).

Als allgemeine Maßnahmen bei Knochenmetastasen können knochenstärkende Medikamente, so genannte Bisphosphonate, eingesetzt werden. Sie erhöhen die Stabilität des Knochens, können Tumorzellen vernichten, reduzieren damit die Schmerzen und sollen Frakturen vorbeugen. Sie werden in Form von Infusionen oder Tabletten verabreicht.

Schmerzen durch ausgedehnten Tumorbefall des Skeletts lassen sich ferner durch die so genannte Radionuklidbehandlung lindern. Dabei werden radioaktive Substanzen verabreicht, die sich in erkranktem Knochen anreichern und ihn von innen bestrahlen. Dadurch können Rückbildungen der Knochentumoren und damit Schmerzlinderung erreicht werden. Diese Behandlung beschränkt sich vorwiegend auf Knochenmetastasen eines Schilddrüsenkarzinoms.

 

(yia/red)

Quellen:
[1] R. Windhager, L. Hovy, T. Prietzel et al.: Weichteilsarkome, in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008
[2] E. Koscielniak, J. Treuner: Weichteilsarkome (Kindesalter), in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008 
[3] H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006

Fachliche Beratung:
PD Dr. med. Peter Reichardt
Chefarzt der Klinik für Interdisziplinäre Onkologie, HELIOS Klinikum Berlin-Buch, Leiter des Onkologischen Zentrums Berlin-Buch

Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 22.04.2016

Weitere Basisinformationen zum Weichteiltumor:

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Aktualisiert am: 28.05.2017 17:22