Neuroendokrine Tumoren

Neuroendokrine Tumore sind seltene Tumoren, die aus hormonbildenden Zellen entstehen und meist selbst Hormone, Überträger- oder Botenstoffe produzieren. Ausgangspunkt sind sogenannte neuroendokrine Zellen, die aus dem Nervensystem stammen und Überträgerstoffe, Botenstoffe oder Hormone ausschütten.

Ursache

Die Gründe für die Entstehung neuroendokriner Tumoren sind weitestgehend unbekannt. In manchen Fällen sind neuroendokrine Tumoren auf genetische Veränderungen zurückzuführen. Das ist oft der Fall, wenn die Tumore bereits in jüngerem Alter in verschiedenen Organen auftreten. Man spricht dann von einem multiplen endokrinen Neoplasie Syndrom (MEN 1 Syndrom). Betroffene Familien haben Anspruch auf eine genetische Beratung und auf regelmäßige, engmaschige Früherkennungsmaßnahmen.

Häufigkeit

Neuroendokrine Tumoren gehören mit 2 bis 4 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern zu den seltenen Erkrankungen. Allerdings haben die registrierten Neuerkrankungen in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen. Dies könnte aber auch auf die verbesserten Diagnoseverfahren zurückzuführen sein.

Klassifikation und Symptome

Neuroendokrine Tumoren im Verdauungstrakt (Magen, Dünndarm, Dickdarm) und in der Bauchspeicheldrüse stehen hier im Mittelpunkt. Diese Tumoren nennt man auch gastroenteropankreatische neuroendokrine Neoplasien, kurz GEP-NEN. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt GEP-NEN - abhängig davon wie schnell sie wachsen - in drei verschiedene Gruppen ein (Grad 1 -  Grad 3). Die Wachstumsgeschwindigkeit oder Proliferationsrate wird bestimmt indem gemessen wird, wie viele Tumorzellen sich zu einem bestimmten Zeitpunkt in der Zellteilung (Proliferation) befinden.

Tumoren des ersten und zweiten Grades haben eine niedrige bis moderate Wachstumsgeschwindigkeit, das heißt es befinden sich weniger als 20% der Zellen im Prozess der Zellteilung. Sie werden als neuroendokrine Tumoren bezeichnet und machen etwa 90% der GEP-NEN aus. Zum Vergleich: Ein bösartiger Tumor in der Brust hat eine Proliferationsrate von etwa 80-90%. Tumoren des dritten Grades haben eine hohe Wachstumsgeschwindigkeit und werden als neuroendokrine Karzinome bezeichnet.

Weiter unterscheidet man zwischen funktionellen und nicht-funktionellen GEP-NEN. Funktionelle GEP-NEN schütten selber große Mengen von Hormonen aus. Sie verursachen eine ganze Reihe von Beschwerden und werden abhängig von der Art der ausgeschütteten Hormone in verschiedene Subtypen eingeteilt. Nicht-funktionelle Tumoren produzieren keine Hormone und verursachen daher erst ab einer bestimmten Größe Beschwerden.

Symptome, die bei neuroendokrinen Tumoren auftreten können sind: Durch die Hormonsekretion verursachte Atembeschwerden, Herzrasen, Durchfall, anfallsartige Hautrötungen („flush“) meist im Gesicht und am Oberkörper, Schmerzen durch die Größe und Lage des Tumors und Gewichtsverlust.

Welche Symptome bei welchem Tumor auftreten können, ist in der folgenden Tabelle zusammengefasst:

(vm)

Quellen:

[1] Heeg S., Brass V., Therapie gastroenteropankreatischer neuroendokriner Neoplasien, Onkologie heute 02/2015, S. 20- 22

[2] Noe S., Neu B., Gastroenteropankreatische neuroendokrine Neoplasien (GEP-NEN) – Leitliniengerechte medikamentöse Therapie, Der Gastroenterologe, DOI 10.1007/s11377-015-0013-0, Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015