Tumoren des Plexus choroideus im Erwachsenenalter

Tumoren des Plexus choroideus sind bei Erwachsenen sehr selten und stellen unter 1% aller Hirntumoren des Erwachsenenalters. Sie entstehen aus Zellen von Gefäßbündeln, die das Hirnwasser (Liquor) produzieren. Die Zellen können sehr unterschiedlich aggressiv wachsen. Die eher gutartigen Tumoren werden Papillome, die aggressiven Tumoren Karzinome genannt.
Während sie im Kindesalter vorwiegend in den großen seitlichen Hirnkammern entstehen, kommen sie im Erwachsenenalter vorwiegend in der hinteren Schädelgrube vor. Aufgrund ihrer Lage innerhalb der Hirnwasserwege neigen sie zu einer Tumorzellaussaat im Bereich des Kopfes und des Spinalkanals.

Diagnose

Im Mittelpunkt steht die Magnetresonanztomographie (MRT), die die Lage, Größe und Ausdehnung des Tumors bestimmen kann. Aufgrund ihrer Verbindung zu den Hirnwasserwegen können sich diese Tumoren darüber ausbreiten, sodass eine Untersuchung des Hirnwassers und eine MRT des Spinalkanals notwendig ist. Die Sicherung der Diagnose erfolgt anhand der feingeweblichen Untersuchung des chirurgisch entfernten Tumors.
Nach der feingeweblichen Untersuchung werden diese Tumoren entsprechend der Weltgesundheitsorganisation WHO in die Grade I bis III eingeordnet (Plexuspapillom, anaplastisches Papillom und Plexuskarzinom). Zwischenformen werden anaplastische oder atypische Choroidplexustumoren genannt.

Allgemeine Infos zu den diagnostischen Möglichkeiten. 

Therapie

Die Operation bildet den ersten therapeutischen Schritt. Sie führt in der Regel zu einer Entlastung und Besserung möglicher vorliegender Symptome. Aufgrund der Seltenheit der Tumoren können keine eindeutigen Therapieempfehlungen abgegeben werden.
Die Lage des Tumors, das Ausmaß der Tumorentfernung, das Alter und der Zustand des Patienten sowie die feingewebliche Einordnung fließen in die therapeutische Entscheidung ein. Erfahrungen bei Tumoren im Kindesalter sollten berücksichtigt werden.

Bei Plexuspapillomen erfolgt nach kompletter Tumorentfernung keine weitere Therapie. Bei unvollständiger Resektion kann eine lokale Strahlentherapie erwogen werden. Bei anaplastischen Tumoren oder Karzinomen sollte eine postoperative Strahlentherapie durchgeführt werden. Aufgrund der Ausbreitungstendenz über die Hirnwasserwege erfasst die Strahlentherapie Hirn und Spinalkanal, gefolgt von einer Aufsättigung der Tumorregion. Die therapeutische Entscheidung sollte in enger Zusammenarbeit zwischen dem Neurochirurgen und dem Strahlentherapeuten erfolgen.

Die Frage einer zusätzlichen Chemotherapie ist offen. Die derzeitigen Erfahrungen im Kindesalter legen eine Wirkung vorwiegend bei den anaplastischen Tumoren und Karzinomen nahe.
Nach kompletter Entfernung gutartiger Plexuspapillome sind Rückfälle selten. Erfolgt bei aggressiveren Tumoren die postoperative Strahlentherapie, kann mit einer ca. 70%igen rückfallfreien Überlebensrate gerechnet werden.
Die Rolle der Chemotherapie ist unklar und unterliegt derzeit einer prospektiven Studie im Kindesalter. Für das Erwachsenenalter existieren keine verlässlichen Daten.

(red)

Quellen:
Tonn Jörg-Christian et al: Oncology of CNS Tumors, Springer Verlag 2010

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