Retinoblastom

Das Retinoblastom ist eine seltene Krebserkrankung des Auges. Sie tritt in der Regel bei Säuglingen und Kleinkindern auf und geht von Zellen der Netzhaut (Retina) aus. Man unterscheidet eine erbliche und eine nicht-erbliche Form des Retinoblastoms. Im ersten Fall besteht eine Veranlagung für die Entwicklung dieser Krebsart, im zweiten Fall entsteht der Krebs spontan.

Ein Retinoblastom kann sich in einem oder beiden Augen entwickeln. In der Mehrheit der Fälle - d.h. bei ca. 60% der Kinder - ist nur ein Auge von der Krankheit betroffen. Man spricht in diesem Fall von einem einseitigen (unilateralen) Retinoblastom. Bei einem Befall beider Augen wird die Krankheit als bilaterales Retinoblastom bezeichnet. Die Tumoren können sich an nur einer Stelle im Auge (unifokal) oder an mehreren Stellen (multifokal) bilden.

Die meisten einseitigen Retinoblastome sind nicht erblich. Ein Befall beider Augen hingegen spricht für eine vererbbare Variante der Erkrankung.

Ein Retinoblastom verläuft unbehandelt immer tödlich. Wenn der Tumor jedoch rechtzeitig erkannt und behandelt wird, können bis zu 95 Prozent der erkrankten Kinder geheilt werden.

Eine Besonderheit stellt das so genannte trilaterale Retinoblastom dar. Hierbei handelt es sich um ein sehr selten vorkommendes erbliches Retinoblastom, das gemeinsam mit einem Hirntumor auftritt. Dieser Hirntumor ist keine Tochtergeschwulst des Retinomblastoms, sondern ein selbständig wachsender Tumor, der feingeweblich dem Retinoblastom ähnelt. Die Prognose dieser Retinoblastomform ist weniger günstig als für uni- bzw. bilaterale Retinoblastome.

Häufigkeit
Das Retinoblastom ist in Deutschland eine seltene Tumorerkrankung. Allerdings handelt es sich um den häufigsten Augentumor im Kindesalter. Auf etwa 18.000 bis 20.000 Kinder kommt ein Retinoblastomfall. In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 60 Kinder neu an dieser Krebsform. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen.

Der Tumor entsteht praktisch immer vor dem fünften Lebensjahr, da das Retinoblastomwachstum nur von einer noch unreifen Netzhautzelle ausgehen kann. Etwa 80 Prozent der erkrankten Kinder sind jünger als vier Jahre. Am häufigsten wird die Erkrankung im ersten Lebensjahr erkannt.


(Dipl.-Biol. Maria Yiallouros, Medizinjournalistin)

(yia/red)

Quellen:
[1] Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Pädiatrischen Onkologie und Hämatologie: Prinzipien der Pädiatrischen Onkologie. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 025/001 (Stand: Juni 2005)
[2] H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006
[3] C. Jurklies: Das Retinoblastom - Diagnose und Therapie, in: Deutsche Kinderkrebsstiftung (Hrsg.): WIR, Bd. 1.2007, S 25-31
[4] Robert Koch-Institut (Hrsg.): Krebs in Deutschland 2007/2008. Häufigkeiten und Trends, Berlin 2012

 

Fachberaterin:

Dr. Petra Temming
Universitätsklinikum Essen

Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 03.03.2014

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Aktualisiert am: 20.07.2017 16:54


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Sie tritt in der Regel bei Säuglingen und Kleinkindern auf und geht von Zellen der Netzhaut (Retina) aus. Man unterscheidet eine erbliche und eine nicht-erbliche Form des Retinoblastoms. Im ersten Fall besteht eine Veranlagung für die Entwicklung dieser Krebsart, im zweiten Fall entsteht der Krebs spontan. Ein Retinoblastom kann sich in einem oder beiden Augen entwickeln. In der Mehrheit der Fälle - d.h. bei ca. 60% der Kinder - ist nur ein Auge von der Krankheit betroffen. Man spricht in diesem Fall von einem einseitigen (unilateralen) Retinoblastom. Bei einem Befall beider Augen wird die Krankheit als bilaterales Retinoblastom bezeichnet. Die Tumoren können sich an nur einer Stelle im Auge (unifokal) oder an mehreren Stellen (multifokal) bilden. Die meisten einseitigen Retinoblastome sind nicht erblich. Ein Befall beider Augen hingegen spricht für eine vererbbare Variante der Erkrankung. Ein Retinoblastom verläuft unbehandelt immer tödlich. Wenn der Tumor jedoch rechtzeitig erkannt und behandelt wird, können bis zu 95 Prozent der erkrankten Kinder geheilt werden. Eine Besonderheit stellt das so genannte trilaterale Retinoblastom dar. Hierbei handelt es sich um ein sehr selten vorkommendes erbliches Retinoblastom, das gemeinsam mit einem Hirntumor auftritt. Dieser Hirntumor ist keine Tochtergeschwulst des Retinomblastoms, sondern ein selbständig wachsender Tumor, der feingeweblich dem Retinoblastom ähnelt. Die Prognose dieser Retinoblastomform ist weniger günstig als für uni- bzw. bilaterale Retinoblastome. Häufigkeit Das Retinoblastom ist in Deutschland eine seltene Tumorerkrankung. Allerdings handelt es sich um den häufigsten Augentumor im Kindesalter. Auf etwa 18.000 bis 20.000 Kinder kommt ein Retinoblastomfall. In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 60 Kinder neu an dieser Krebsform. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen. Der Tumor entsteht praktisch immer vor dem fünften Lebensjahr, da das Retinoblastomwachstum nur von einer noch unreifen Netzhautzelle ausgehen kann. Etwa 80 Prozent der erkrankten Kinder sind jünger als vier Jahre. Am häufigsten wird die Erkrankung im ersten Lebensjahr erkannt. (Dipl.-Biol. Maria Yiallouros, Medizinjournalistin) (yia/red) Quellen: [1] Leitlinien für die Diagnostik und Therapie in der Pädiatrischen Onkologie und Hämatologie: Prinzipien der Pädiatrischen Onkologie. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 025/001 (Stand: Juni 2005) [2] H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006 [3] C. Jurklies: Das Retinoblastom - Diagnose und Therapie, in: Deutsche Kinderkrebsstiftung (Hrsg.): WIR, Bd. 1.2007, S 25-31 [4] Robert Koch-Institut (Hrsg.): Krebs in Deutschland 2007/2008. Häufigkeiten und Trends, Berlin 2012 Fachberaterin: Dr. Petra Temming Universitätsklinikum Essen Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 03.03.2014 Weitere Basisinformationen zum Retinoblastom: Themen: Retinoblastom Tumoren im Kindesalter Aktualisiert am: 20.07.2017 16:54 Twitter Facebook Beratung Nierenzellkarzinom Viel Bewegung in der Zweitlinie Prof. Doehn erörtert die aktuellen Empfehlungen zur Zweitlinientherapie des RCCs (Beitrag mit CME-Test). Mit Blick auf die Studiendaten vom ASCO-GU-Kongress 2017 ordnet er die zehn zur Verfügung stehenden Substanzen ein. Mit freundlicher Unterstützung der I-MED-Institute GmbH. >> Weiterlesen Alle News anzeigen Hautkrebs Frühe adjuvante Therapie beim Melanom Für definierte Patientengruppen mit fortgeschrittenem malignem Melanom ist die adjuvante Therapie, z. B. mit Immuntherapeutika, eine Option, so Dr. Peter Mohr im Interview vom ASCO-Kongress 2017. 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