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Weichteilsarkome - Stadieneinteilung und Klassifikation

Stadieneinteilung und Klassifikation

Das Ausbreitungsstadium des Tumors ist ein wichtiges Kriterium bei der Wahl der für den Patienten am besten geeigneten Behandlungsmethode. Um den Tumor genauer zu charakterisieren, wird er daher – je nach Ausdehnung – in verschiedene Stadien unterteilt. Die Einteilung erfolgt nach bestimmten Kategorien, für die hauptsächlich drei Gesichtspunkte maßgebend sind:

  • die Größe und örtliche Ausdehnung des Tumors (T)
  • die Beteiligung der Lymphknoten (N)
  • das Vorhandensein von Metastasen (M)

 

Man verwendet deshalb auch den Begriff TNM-Klassifikation. Ziffern hinter den Buchstaben geben genauere Hinweise auf Größe und Ausdehnung des Tumors (T1-2), Befall von Lymphknoten (N0 oder N1) und das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen (M0 oder M1). T1 N0 M0 würde in diesem Fall also bedeuten, dass es sich um einen kleinen Tumor ohne Lymphknotenbefall und Metastasen handelt.

Für Prognose und Behandlungsplanung von entscheidender Bedeutung sind zudem die Art des Tumors (Sarkomtyp) sowie seine biologischen Eigenschaften, die Hinweise auf den Grad seiner “Bösartigkeit” geben (engl.: Grading). Tumorform und Aggressivität des Tumors werden durch die feingewebliche (histologische) Untersuchung des entnommenen Gewebes bestimmt. Dabei werden heute auch molekularbiologische Techniken zum Nachweis charakteristischer Erbgutveränderungen der Tumorzellen eingesetzt. Das “Grading” untersucht, wie stark sich die Tumorzellen mikroskopisch von normalen, „ausgereiften“ Zellen unterscheiden. Entsprechend werden sie den Graden G1 bis G3 zugeordnet. Tumorzellen vom Grad 1 (G1) ähneln normalen Gewebszellen; sie teilen sich in der Regel nur langsam. Man spricht in diesem Fall von einem hohen Grad der Differenzierung. Zellen schlecht differenzierter Tumoren (G3) unterscheiden sich dagegen stark von normalen Zellen; sie wachsen besonders schnell und aggressiv.

Das 5-Jahres Gesamtüberleben ist abhängig vom Tumorstadium. Über alle Patienten liegt dieses bei 50 – 60%, variiert jedoch stark von der Tumorgröße, der Lokalisation, der Tumorart und dem Grading. Ist bereits eine Fernmetastasierung eingetreten, ist die Prognose als ungünstig einzuschätzen.

Weichteilsarkome - Therapie

Die Therapie richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung:

  • Besteht kein Hinweis für eine Metastasierung und ist das Weichgewebssarkom ohne wesentliche Funktionseinschränkungen operabel, so erfolgt die Operation, die Entfernung des Tumors im Gesunden (R0-Resektion). Im Falle von hochmalignen (G3-Sarkomen) ist eine präoperative Chemotherapie (ggf. in Kombination mit regionaler Tiefenhyperthermie) in Erwägung zu ziehen. Die Nachbestrahlung mit dem Ziel der Verringerung des Lokalrezidivrisikos ist Standard. Eine postoperative Chemotherapie ist bei Patienten mit einem hochmalignen Weichteilsarkom zu erwägen, eine generelle Notwendigkeit einer Chemotherapie ist nicht bewiesen.
  • Ist das Weichgewebssarkom nur mit einer Amputation oder einem verstümmelnden operativen Eingriff im Gesunden zu entfernen, so ist zu erwägen, ob durch eine „Vorbehandlung“ eine Verkleinerung des Tumors und damit eine z.B. Amputation zu vermeiden ist. Diese „Vorbehandlung“ (neoadjuvante Therapie) kann mittels einer systemischen Chemotherapie (+/- lokaler Hyperthermie), einer Strahlentherapie oder einer Sonderform der Chemotherapie, der sogenannten isolierten hyperthermen Extremitätenperfusion, erfolgen. Gerade mit der isolierten hyperthermen Extremitätenperfusion kann ein Extremitätenerhalt von etwa 80% ohne eine Verschlechterung der Gesamtprognose erreicht werden.
  • Liegt ein Weichteilsarkom mit bereits nachgewiesenen Fernmetastasen vor, so erfolgt meist primär eine systemische Chemotherapie. Hierfür stehen insbesondere in erfahrenen Zentren verschiedene Varianten zur Verfügung.
  • Im Kindesalter erfolgt die Therapie in sogenannten Therapieoptimierungsstudien (CWS).

Heute gibt es nicht mehr DIE systemische Therapie für Patienten mit einem Weichteilsarkom. Sie ist insbesondere abhängig von der speziellen Tumorart (es gibt ca. 50 verschiedene Weichteilsarkome).

Die Behandlung dieser seltenen Tumorerkrankungen sollte ausnahmslos und erst nach der histologischen Sicherung der Diagnose in entsprechenden Zentren erfolgen.

Wie wird ein Rückfall (Rezidiv) behandelt?

Das höchste Risiko am Ort des ursprünglichen Tumors ein Rezidiv zu entwickeln besteht innerhalb der ersten 2-3 Jahren nach Abschluss der Behandlung.. Im Falle eines Lokalrezidives ist in spezialisierten Kliniken stets zu erwägen, ob eine Vorbehandlung, eine sogenannte neoadjuvante Therapie, erforderlich ist, da die Gesamtprognose im Vergleich zum Primärtumor etwas schlechter ist. Gerade im Rezidivfall ist die operative Therapie aufwendiger (häufig plastische Rekonstruktionen) und geht mit höheren Komplikationsraten (z.B. Infektionen nach vorausgegangener Strahlentherapie) einher.

 

(yia/red)

Quellen:
[1] R. Windhager, L. Hovy, T. Prietzel et al.: Weichteilsarkome, in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008
[2] E. Koscielniak, J. Treuner: Weichteilsarkome (Kindesalter), in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008 
[3] H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006

Fachliche Beratung:
PD Dr. med. Peter Reichardt
Chefarzt der Klinik für Onkologie, HELIOS Klinikum Berlin-Buch, Leiter des Onkologischen Zentrums Berlin-Buch

Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 22.08.2017

Weitere Basisinformationen zum Weichteiltumor:

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Aktualisiert am: 20.02.2018 14:51


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Weichteilsarkome - Stadieneinteilung und Klassifikation Stadieneinteilung und Klassifikation Das Ausbreitungsstadium des Tumors ist ein wichtiges Kriterium bei der Wahl der für den Patienten am besten geeigneten Behandlungsmethode. Um den Tumor genauer zu charakterisieren, wird er daher – je nach Ausdehnung – in verschiedene Stadien unterteilt. Die Einteilung erfolgt nach bestimmten Kategorien, für die hauptsächlich drei Gesichtspunkte maßgebend sind: die Größe und örtliche Ausdehnung des Tumors (T) die Beteiligung der Lymphknoten (N) das Vorhandensein von Metastasen (M) Man verwendet deshalb auch den Begriff TNM-Klassifikation. Ziffern hinter den Buchstaben geben genauere Hinweise auf Größe und Ausdehnung des Tumors (T1-2), Befall von Lymphknoten (N0 oder N1) und das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen (M0 oder M1). T1 N0 M0 würde in diesem Fall also bedeuten, dass es sich um einen kleinen Tumor ohne Lymphknotenbefall und Metastasen handelt. Für Prognose und Behandlungsplanung von entscheidender Bedeutung sind zudem die Art des Tumors (Sarkomtyp) sowie seine biologischen Eigenschaften, die Hinweise auf den Grad seiner “Bösartigkeit” geben (engl.: Grading). Tumorform und Aggressivität des Tumors werden durch die feingewebliche (histologische) Untersuchung des entnommenen Gewebes bestimmt. Dabei werden heute auch molekularbiologische Techniken zum Nachweis charakteristischer Erbgutveränderungen der Tumorzellen eingesetzt. Das “Grading” untersucht, wie stark sich die Tumorzellen mikroskopisch von normalen, „ausgereiften“ Zellen unterscheiden. Entsprechend werden sie den Graden G1 bis G3 zugeordnet. Tumorzellen vom Grad 1 (G1) ähneln normalen Gewebszellen; sie teilen sich in der Regel nur langsam. Man spricht in diesem Fall von einem hohen Grad der Differenzierung. Zellen schlecht differenzierter Tumoren (G3) unterscheiden sich dagegen stark von normalen Zellen; sie wachsen besonders schnell und aggressiv. Das 5-Jahres Gesamtüberleben ist abhängig vom Tumorstadium. Über alle Patienten liegt dieses bei 50 – 60%, variiert jedoch stark von der Tumorgröße, der Lokalisation, der Tumorart und dem Grading. Ist bereits eine Fernmetastasierung eingetreten, ist die Prognose als ungünstig einzuschätzen. Weichteilsarkome - Therapie Die Therapie richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung: Besteht kein Hinweis für eine Metastasierung und ist das Weichgewebssarkom ohne wesentliche Funktionseinschränkungen operabel, so erfolgt die Operation, die Entfernung des Tumors im Gesunden (R0-Resektion). Im Falle von hochmalignen (G3-Sarkomen) ist eine präoperative Chemotherapie (ggf. in Kombination mit regionaler Tiefenhyperthermie) in Erwägung zu ziehen. Die Nachbestrahlung mit dem Ziel der Verringerung des Lokalrezidivrisikos ist Standard. Eine postoperative Chemotherapie ist bei Patienten mit einem hochmalignen Weichteilsarkom zu erwägen, eine generelle Notwendigkeit einer Chemotherapie ist nicht bewiesen. Ist das Weichgewebssarkom nur mit einer Amputation oder einem verstümmelnden operativen Eingriff im Gesunden zu entfernen, so ist zu erwägen, ob durch eine „Vorbehandlung“ eine Verkleinerung des Tumors und damit eine z.B. Amputation zu vermeiden ist. Diese „Vorbehandlung“ (neoadjuvante Therapie) kann mittels einer systemischen Chemotherapie (+/- lokaler Hyperthermie), einer Strahlentherapie oder einer Sonderform der Chemotherapie, der sogenannten isolierten hyperthermen Extremitätenperfusion, erfolgen. Gerade mit der isolierten hyperthermen Extremitätenperfusion kann ein Extremitätenerhalt von etwa 80% ohne eine Verschlechterung der Gesamtprognose erreicht werden. Liegt ein Weichteilsarkom mit bereits nachgewiesenen Fernmetastasen vor, so erfolgt meist primär eine systemische Chemotherapie. Hierfür stehen insbesondere in erfahrenen Zentren verschiedene Varianten zur Verfügung. Im Kindesalter erfolgt die Therapie in sogenannten Therapieoptimierungsstudien (CWS). Heute gibt es nicht mehr DIE systemische Therapie für Patienten mit einem Weichteilsarkom. Sie ist insbesondere abhängig von der speziellen Tumorart (es gibt ca. 50 verschiedene Weichteilsarkome). Die Behandlung dieser seltenen Tumorerkrankungen sollte ausnahmslos und erst nach der histologischen Sicherung der Diagnose in entsprechenden Zentren erfolgen. Wie wird ein Rückfall (Rezidiv) behandelt? Das höchste Risiko am Ort des ursprünglichen Tumors ein Rezidiv zu entwickeln besteht innerhalb der ersten 2-3 Jahren nach Abschluss der Behandlung.. Im Falle eines Lokalrezidives ist in spezialisierten Kliniken stets zu erwägen, ob eine Vorbehandlung, eine sogenannte neoadjuvante Therapie, erforderlich ist, da die Gesamtprognose im Vergleich zum Primärtumor etwas schlechter ist. Gerade im Rezidivfall ist die operative Therapie aufwendiger (häufig plastische Rekonstruktionen) und geht mit höheren Komplikationsraten (z.B. Infektionen nach vorausgegangener Strahlentherapie) einher. (yia/red) Quellen: [1] R. Windhager, L. Hovy, T. Prietzel et al.: Weichteilsarkome, in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008 [2] E. Koscielniak, J. Treuner: Weichteilsarkome (Kindesalter), in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008 [3] H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006 Fachliche Beratung: PD Dr. med. Peter Reichardt Chefarzt der Klinik für Onkologie, HELIOS Klinikum Berlin-Buch, Leiter des Onkologischen Zentrums Berlin-Buch Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 22.08.2017 Weitere Basisinformationen zum Weichteiltumor: Nachrichten zum Thema Chemotherapie beim Rhabdomyosarkom im Kindesalter Wenn der Tumor nicht sofort gut auf die Behandlung anspricht, bedeutet dies nicht automatisch eine ungünstigere Prognose. 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#6 index.php(20): Contao\FrontendIndex->run()
#7 {main}