Angaben zum Autor und/oder zum Fachberater finden Sie am Ende des Beitrags.

Aderhautmelanom (Uveales Melanom)

Was ist ein Aderhautmelanom?

Obwohl sie nur einen sehr kleinen Anteil an allen Melanomen haben, sind die Melanome der Aderhaut (uveale Melanome) die häufigsten vom Auge ausgehenden bösartigen Tumoren beim Erwachsenen.  Man geht von fünf bis sechs Neuerkrankungen jährlich pro 1.000.000 Einwohnern aus, also von 400 bis 500 Neuerkrankungen deutschlandweit.

Die meisten dieser Tumoren gehen von der Aderhaut (Choroidea) aus, welche zwischen Leder- und Regenbogenhaut liegt; etwa 5% entstehen in der Iris und 10% im Ziliarkörper, an dem die Linse aufgehängt ist. Aderhautmelanome entstehen fast ausschließlich einseitig.

Ursache und Risikofaktoren

Aderhautmelanome betreffen häufiger hell-häutige Menschen und können mit dem Syndrom des dysplastischen Nävus (klinisch auffälligen Muttermalen) oder einer okkulären Melanomatose in Zusammenhang stehen.

Welche Faktoren sind entscheidend für Diagnose und Krankheitsverlauf?

Quelle: © sdecoret - fotolia.com

Aderhautmelanome unterscheiden sich biologisch deutlich von den Melanomen der Haut. Dies spiegelt sich auch in der Chrosomenanalyse der Melanome (Zytogenetik) wider: In rund 50 Prozent der Fälle besteht eine Mutation im GNAQ-Gen, in weiteren 30 Prozent im GNA11-Gen. Beide sind sehr spezifisch für das uveale Melanom.  Einige Genveränderungen, darunter die GNA11-Mutation oder eine Monosomie 3 sind relevant für die Prognose des Krankheitsverlaufs. Weitere Prognosefaktoren sind das Aussehen des Tumorgewebes unter dem Mikroskop bzw. bestimmte Merkmale der Tumorzellen (medizinisch genauer: der histologische Subtyp), der Ort des Tumors und die Tumordicke.

Diagnose Uvealer Melanome

Entweder wird die Erkrankung bei einer Routineuntersuchung zufällig entdeckt, oder der Patient beobachtet eine Sehverschlechterung oder ein Flimmern am betroffenen Auge. Aderhautmelanome werden in der Regel durch einfache Spiegelung des Augenhintergrunds, das heißt durch die optische Untersuchung der (mittels Augentropfen erweiterte) Pupille diagnostiziert.

Weitere Untersuchungen zur Diagnosestellung sind die Ultraschalluntersuchung des Auges und die Magnetresonanztomografie (MRT). Eine Metastasierung in andere Organe bei Diagnose ist selten. Dennoch wird zu diesem Zeitpunkt jeder Patient entweder mittels Röntgenaufnahme und Ultraschall oder mittels Computertomografie auf Fernmetastasen untersucht.

Therapie von Aderhautmelanomen

Die Therapie des Augentumors richtet sich nach dessen Größe und den genauen Ort des Tumors (Lokalisation). Neben der Operation, bei der das komplette Auge entfernt wird, stehen die lokale Strahlentherapie (Brachytherapie) und die Bestrahlung mit Protonen zur Verfügung, welche in 90 Prozent der Fälle den Erhalt des Auges erlauben.

Bei der Brachytherapie wird ein radioaktives Metallplättchen über dem Tumor außen auf das Auge aufgenäht und nach einer festgelegten Zeit wieder entfernt. Die Bestrahlung durch Protonen kann nur in wenigen Zentren in Deutschland durchgeführt werden. In der Regel erfolgen vier Sitzungen von jeweils einer Minute Bestrahlung, die ohne Narkose durchgeführt werden kann. Unklar ist derzeit die wissenschaftlich gesicherte Wirksamkeit der sogenannten photodynamischen Therapie. Eine unterstützende (adjuvante) medikamentöse Behandlung hat derzeit aus wissenschaftlicher Sicht keine Berechtigung.

Therapie bei Metastasen

Leider kommt es in ca 30 Prozent der Fälle zu einer Fernmetastasierung. Das heißt, dass sich in anderen Organen, vor allem in der Leber, Metastasen bilden. Das kann auch Jahre nach Abschluss der Therapie des Auges geschehen. Wenn es möglich ist, alle Metastasen chirurgisch zu entfernen, ist die weitere Prognose gut.

Da sich die metastasierte Erkrankung meist nur in der Leber findet, werden häufig lokale Therapien gewählt – also Therapien, die gezielt in dem betroffenen Organ wirken. Dazu gehören die transarterielle Chemoembolisation (TACE), bei der die Metastasen gezielt mit Chemotherapie behandelt werden und danach das Metastasen-versorgende Gefäß verschlossen wird sowie die selektive interne Radiotherapie (SIRT), bei der kleinste radioaktive Kügelchen in die tumorbefallenen Leberbereiche gegeben werden. Die isolierte Behandlung der Leber mit hochdosierter Chemotherapie, die danach aus dem Blut herausgefiltert wird, ist derzeit allerdings noch in klinischer Erprobung.

Medikamentöse Therapien, die sich beim Hautmelanom als wirksam erwiesen haben, wie zum Beispiel die Immuntherapie oder die systemische Chemotherapie haben meist keine Wirksamkeit beim Aderhautmelanom. Moderne Therapiekonzepte mit zielgerichteten Therapien sind derzeit in klinischer Erprobung. 

Nachsorge

Es gibt derzeit keine standardisierte Nachsorgeempfehlung. Sinnvoll ist die regelmäßige augenärztliche Kontrolle. Eine regelmäßige Untersuchung der Leber zum Beispiel durch Ultraschall alle drei bis sechs Monate wird häufig empfohlen.

 

Weitere Infromationen zum Uvealen Melanom sowie zur Therapie finden Sie auf dem Portal der Charité:
https://cccc.charite.de/forschung/klinische_forschung/ag_uveale_melanome/

 

Quellen:

[1] Onkopedia-Leitlinie: Melanom. Stand Oktober 2014. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/melanom/@@view/html/index.html

[2] Ocular oncology: advances in retinoblastoma, uveal melanoma and conjunctival melanoma. Vasalaki M, Fabian ID, Reddy MA, Cohen VM, Sagoo MS. Br Med Bull. 2017 Jan 8.

[3] Ocular melanoma: what's new? Leyvraz S, Keilholz U. Curr Opin Oncol. 2012 Mar;24(2):162-9.

 

Fachberatung:

Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 02.02.2017

Zurück

Aktualisiert am: 25.05.2017 17:35


Fatal error: Uncaught exception Exception with message Query error: Duplicate entry 'https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-infor' for key 'url' (INSERT INTO tl_search (tstamp, url, title, protected, filesize, groups, pid, language, text, checksum) VALUES (1495983604, 'https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/weitere-krebsarten/aderhautmelanom-uveales-melanom/articles/onko-internetportal-basis-informationen-krebs-krebsarten-weitere-krebsarten-aderhautmelanom-uveales-melanom.html', 'Aderhautmelanom (Uveales Melanom): Risikofaktoren, Diagnose und Therapie', '', '72.30', 0, '3038', 'de', 'Aderhautmelanom (Uveales Melanom): Risikofaktoren, Diagnose und Therapie Obwohl sie nur einen sehr kleinen Anteil an allen Melanomen haben, sind die Melanome der Aderhaut (uveale Melanome) die häufigsten vom Auge ausgehenden bösartigen Tumoren beim … deutsch englisch Angaben zum Autor und/oder zum Fachberater finden Sie am Ende des Beitrags. Aderhautmelanom (Uveales Melanom) Was ist ein Aderhautmelanom? Obwohl sie nur einen sehr kleinen Anteil an allen Melanomen haben, sind die Melanome der Aderhaut (uveale Melanome) die häufigsten vom Auge ausgehenden bösartigen Tumoren beim Erwachsenen. Man geht von fünf bis sechs Neuerkrankungen jährlich pro 1.000.000 Einwohnern aus, also von 400 bis 500 Neuerkrankungen deutschlandweit. Die meisten dieser Tumoren gehen von der Aderhaut (Choroidea) aus, welche zwischen Leder- und Regenbogenhaut liegt; etwa 5% entstehen in der Iris und 10% im Ziliarkörper, an dem die Linse aufgehängt ist. Aderhautmelanome entstehen fast ausschließlich einseitig. Ursache und Risikofaktoren Aderhautmelanome betreffen häufiger hell-häutige Menschen und können mit dem Syndrom des dysplastischen Nävus (klinisch auffälligen Muttermalen) oder einer okkulären Melanomatose in Zusammenhang stehen. Welche Faktoren sind entscheidend für Diagnose und Krankheitsverlauf? Quelle: © sdecoret - fotolia.com Aderhautmelanome unterscheiden sich biologisch deutlich von den Melanomen der Haut. Dies spiegelt sich auch in der Chrosomenanalyse der Melanome (Zytogenetik) wider: In rund 50 Prozent der Fälle besteht eine Mutation im GNAQ-Gen, in weiteren 30 Prozent im GNA11-Gen. Beide sind sehr spezifisch für das uveale Melanom. Einige Genveränderungen, darunter die GNA11-Mutation oder eine Monosomie 3 sind relevant für die Prognose des Krankheitsverlaufs. Weitere Prognosefaktoren sind das Aussehen des Tumorgewebes unter dem Mikroskop bzw. bestimmte Merkmale der Tumorzellen (medizinisch genauer: der histologische Subtyp), der Ort des Tumors und die Tumordicke. Diagnose Uvealer Melanome Entweder wird die Erkrankung bei einer Routineuntersuchung zufällig entdeckt, oder der Patient beobachtet eine Sehverschlechterung oder ein Flimmern am betroffenen Auge. Aderhautmelanome werden in der Regel durch einfache Spiegelung des Augenhintergrunds, das heißt durch die optische Untersuchung der (mittels Augentropfen erweiterte) Pupille diagnostiziert. Weitere Untersuchungen zur Diagnosestellung sind die Ultraschalluntersuchung des Auges und die Magnetresonanztomografie (MRT). Eine Metastasierung in andere Organe bei Diagnose ist selten. Dennoch wird zu diesem Zeitpunkt jeder Patient entweder mittels Röntgenaufnahme und Ultraschall oder mittels Computertomografie auf Fernmetastasen untersucht. Therapie von Aderhautmelanomen Die Therapie des Augentumors richtet sich nach dessen Größe und den genauen Ort des Tumors (Lokalisation). Neben der Operation, bei der das komplette Auge entfernt wird, stehen die lokale Strahlentherapie (Brachytherapie) und die Bestrahlung mit Protonen zur Verfügung, welche in 90 Prozent der Fälle den Erhalt des Auges erlauben. Bei der Brachytherapie wird ein radioaktives Metallplättchen über dem Tumor außen auf das Auge aufgenäht und nach einer festgelegten Zeit wieder entfernt. Die Bestrahlung durch Protonen kann nur in wenigen Zentren in Deutschland durchgeführt werden. In der Regel erfolgen vier Sitzungen von jeweils einer Minute Bestrahlung, die ohne Narkose durchgeführt werden kann. Unklar ist derzeit die wissenschaftlich gesicherte Wirksamkeit der sogenannten photodynamischen Therapie. Eine unterstützende (adjuvante) medikamentöse Behandlung hat derzeit aus wissenschaftlicher Sicht keine Berechtigung. Therapie bei Metastasen Leider kommt es in ca 30 Prozent der Fälle zu einer Fernmetastasierung. Das heißt, dass sich in anderen Organen, vor allem in der Leber, Metastasen bilden. Das kann auch Jahre nach Abschluss der Therapie des Auges geschehen. Wenn es möglich ist, alle Metastasen chirurgisch zu entfernen, ist die weitere Prognose gut. Da sich die metastasierte Erkrankung meist nur in der Leber findet, werden häufig lokale Therapien gewählt – also Therapien, die gezielt in dem betroffenen Organ wirken. Dazu gehören die transarterielle Chemoembolisation (TACE), bei der die Metastasen gezielt mit Chemotherapie behandelt werden und danach das Metastasen-versorgende Gefäß verschlossen wird sowie die selektive interne Radiotherapie (SIRT), bei der kleinste radioaktive Kügelchen in die tumorbefallenen Leberbereiche gegeben werden. Die isolierte Behandlung der Leber mit hochdosierter Chemotherapie, die danach aus dem Blut herausgefiltert wird, ist derzeit allerdings noch in klinischer Erprobung. Medikamentöse Therapien, die sich beim Hautmelanom als wirksam erwiesen haben, wie zum Beispiel die Immuntherapie oder die systemische Chemotherapie haben meist keine Wirksamkeit beim Aderhautmelanom. Moderne Therapiekonzepte mit zielgerichteten Therapien sind derzeit in klinischer Erprobung. Nachsorge Es gibt derzeit keine standardisierte Nachsorgeempfehlung. Sinnvoll ist die regelmäßige augenärztliche Kontrolle. Eine regelmäßige Untersuchung der Leber zum Beispiel durch Ultraschall alle drei bis sechs Monate wird häufig empfohlen. Weitere Infromationen zum Uvealen Melanom sowie zur Therapie finden Sie auf dem Portal der Charité: https://cccc.charite.de/forschung/klinische_forschung/ag_uveale_melanome/ Quellen: [1] Onkopedia-Leitlinie: Melanom. Stand Oktober 2014. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/melanom/@@view/html/index.html [2] Ocular oncology: advances in retinoblastoma, uveal melanoma and conjunctival melanoma. Vasalaki M, Fabian ID, Reddy MA, Cohen VM, Sagoo MS. Br Med Bull. 2017 Jan 8. [3] Ocular melanoma: what\'s new? Leyvraz S, Keilholz U. Curr Opin Oncol. 2012 Mar;24(2):162-9. Fachberatung: Quelle: © Ochsenreiter Dr. Sebastian Ochsenreither Charité Comprehensive Cancer Center , Klinik für Hämatologie, Onkologie und Tumorimmunologie Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 02.02.2017 Themen: Aderhautmelanom Augentumoren Aktualisiert am: 25.05.2017 17:35 Twitter Facebook Beratung Nierenzellkarzinom Viel Bewegung in der Zweitlinie Prof. Doehn erörtert die aktuellen Empfehlungen zur Zweitlinientherapie des RCCs (Beitrag mit CME-Test). Mit Blick auf die Studiendaten vom ASCO-GU-Kongress 2017 ordnet er die zehn zur Verfügung stehenden Substanzen ein. Mit freundlicher Unterstützung der I-MED-Institute GmbH. >> Weiterlesen Alle News anzeigen Malignes Melanom Kombination Nivolumab + Ipilimumab zeigt eindrucksvolle Wirksamkeit Die Kombination der beiden Checkpoint-Inhibitoren Nivolumab und Ipilimumab war die erste zugelassene immunonkologische Kombinationstherapie beim Melanom. Nun wurde mit dieser Therapie zum ersten Mal im nicht-resektablen oder metastasierten Stadium des Melanoms ein 2-Jahres-Gesamtüberleben bei bis zu 70% der Patienten in einer Phase-III-Studie beobachtet. Die Studie untersuchte die synergistische Wirkung der beiden Checkpoint-Inhibitoren und verglich sowohl die Nivolumab plus Ipilimumab Kombination als auch die Nivolumab-Monotherapie mit der Ipilimumab-Monotherapie. Mit freundlicher Unterstützung von BMS.>> Weiterlesen Immunthrombozytopenie Fortschritte in der Therapie der Immunthromozytopenie Deutsche Experten erläutern die aktuelle Therapie der immun-(idiopathischen)thrombozytopenischen Purpura (ITP) und berichteten über ihre Erfahrungen mit dem Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten Romiplostim. Zudem stellten sie neue Studienergebnisse mit Romiplostim u. a. zur Therapie bei Kindern und bei MDS vor. Mit freundlicher Unterstützung der Amgen GmbH >> Weiterlesen Hautkrebsmonat - Mai © Bertys30 fotolia.com Hautkrebs macht pro Jahr etwa 4% der bösartigen Neubildungen aus. Mit ein paar simplen Maßnahmen, wie der Anwendung von Sonnenschutz und das Verzichten auf den Besuch eine Solariums, kann man sich jedoch gut vor Hautkrebs schützen. Zudem kann früherkannter Hautkrebs in der Regel gut geheilt werden. Mehr erfahren Sie in unseren Basis-Informationen zum Hautkrebs! >> Weiterlesen Alle Termine anzeigen Wir befolgen den HONcode Standard für vertrauensvolle Gesundheits- informationen. Kontrollieren Sie dies hier. Kontakt | Impressum | Datenschutz | Haftungsausschluss | Sitemap Aderhautmelanom, Augenturmor, uveales Melanom Onko Internetportal, , Quelle: © Ochsenreiter, Beratung, Alle News anzeigen, Alle Termine anzeigen, afgis-Qualitätslogo mit Ablauf 2017/02: Mit einem Klick auf das Logo öffnet sich ein neues Bildschirmfenster mit Informationen über Deutsche Krebsgesellschaft e.V. und sein/ihr Internet-Angebot: www.krebsgesellschaft.de, Diese Web Seite ist von der Health On the Net Stiftung akkreditiert: Klicken Sie, um dies zu überprüfen, Kontakt zum Onko-Internetportal, Impressum des Onko-Internetportals, Datenschutz, Haftungsausschluss des Onko-Internetportals, Sitemap', '5c07dd529e4721fb9b295a3ff0c6b62e')) thrown in system/modules/core/library/Contao/Database/Statement.php on line 295
#0 system/modules/core/library/Contao/Database/Statement.php(264): Contao\Database\Statement->query()
#1 system/modules/core/library/Contao/Search.php(218): Contao\Database\Statement->execute()
#2 system/modules/core/classes/FrontendTemplate.php(330): Contao\Search::indexPage(Array)
#3 system/modules/core/classes/FrontendTemplate.php(124): Contao\FrontendTemplate->addToSearchIndex()
#4 system/modules/core/pages/PageRegular.php(190): Contao\FrontendTemplate->output(true)
#5 system/modules/core/controllers/FrontendIndex.php(285): Contao\PageRegular->generate(Object(Contao\PageModel), true)
#6 index.php(20): Contao\FrontendIndex->run()
#7 {main}