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Neuroblastom - Erkrankungsverlauf

Krebszellen, Quelle: © vitanovski - fotolia.com
Quelle: © vitanovski - fotolia.com

Der Tumor kann auf seinen Ursprungsort begrenzt sein oder auch Gewebe und Lymphknoten der Umgebung befallen. Einzelne Krebszellen können über Blutbahnen und Lymphgefäße auch in entfernte Organe gelangen, sich dort ansiedeln und erneut vermehren; es entstehen Tochtergeschwülste (Metastasen). Metastasen treten beim Neuroblastom am häufigsten in Knochenmark und Knochen, in der Leber, der Haut, in entfernten Lymphknoten, seltener im Gehirn und nur in Einzelfällen in der Lunge auf. Gelegentlich werden nur Metastasen entdeckt; ein (wahrscheinlich sehr kleiner) Primärtumor kann nicht gefunden werden.

Stadieneinteilung beim Neuroblastom

Das Ausbreitungsstadium des Tumors ist ein wichtiges Kriterium bei der Wahl der geeigneten Behandlungsstrategie. Die Stadieneinteilung berücksichtigt die Größe des Tumors, die Beteiligung von Lymphknoten sowie das Vorhandensein von Tochtergeschwülsten (Metastasen). Auch das Ausmaß der Operation wird mit einbezogen. Die exakte Beurteilung des Krankheitsstadiums ist daher erst nach dem operativen Eingriff möglich.

Nach der in Deutschland üblichen internationalen Klassifikation werden Neuroblastome vier verschiedenen Krankheitsstadien zugeordnet:

Stadium 1

Tumor vollständig entfernt

Stadium 2a

Tumor nicht vollständig entfernt; Befall nur auf einer Seite der Wirbelsäule, kein Lymphknotenbefall in der Umgebung des Tumors

Stadium 2b

Tumor nicht vollständig entfernt; Befall nur auf einer Seite der Wirbelsäule; benachbarte Lymphknoten auf der gleichen Körperseite sind befallen

Stadium 3

Nicht komplett entfernter Tumor mit Wirbelsäulenüberschreitung oder Befall von Lymphknoten der Körpergegenseite

Stadium 4

Vorliegen von Fernmetastasen (zum Beispiel in Knochenmark, Knochen, Leber, Haut, entfernten Lymphknoten)

Stadium 4S

nur im Säuglingsalter; lokalisierter Tumor mit Metastasen in Haut und/oder Leber und/oder minimalem Knochenmarkbefall

Wichtig zur weiteren Charakterisierung ist die Beschaffenheit des Tumorgewebes. Die mikroskopische Untersuchung des entnommenen Gewebes bestätigt die Verdachtsdiagnose Neuroblastom. Molekulargenetische Untersuchungen des Tumorgewebes erlauben Aussagen über die Aggressivität des Tumors und dienen der Prognoseabschätzung.

Die Bestimmung der Tumorausbreitung und das Ergebnis der feingeweblichen und molekulargenetischen Untersuchung helfen dem Arzt bei der Planung der Behandlungsschritte.

Verlaufsformen des Neuroblastoms

Progression und Metastasierung
Neuroblastome wachsen oft rasch und ungehemmt und verbreiten sich vor allem über das Blut, manchmal auch über das Lymphsystem im gesamten Körper.

Tumorausreifung (Differenzierung)
Bestimmte Neuroblastome können auch ausreifen. Das bedeutet, dass die Tumorzellen in der histologischen Untersuchung nicht mehr die typischen “unreifen” Veränderungen zeigen, die sie als Tumorzellen charakterisieren, sondern sie ähneln den “reifen” Nervenzellen. Eine solche Ausreifung kann man unter Chemotherapie bei einem Teil der Patienten beobachten, manche Neuroblastome zeigen die Zeichen der Ausreifung schon bei der Diagnose.

Tumorrückbildung (Regression)
Eine Besonderheit der Neuroblastome ist, dass sie sich spontan zurückbilden können. Das gilt insbesondere für Tumoren, die im frühen Säuglingsalter auftreten und dem Tumorstadium 4S zugeordnet werden (Metastasen nur in Leber, Haut, Knochenmark). Bei diesen Patienten führt oft eine Lebervergrößerung infolge ausgedehnter Tochtergeschwülste (Metastasen) zur Diagnose. Diese Metastasen können zunächst noch rasch an Größe zunehmen und, infolge der Verdrängung von Bauchorganen und Lunge, ein lebensbedrohliches Ausmaß erreichen, sich dann aber spontan oder nach einer mild dosierten Chemotherapie zurückbilden. Heute weiß man, dass sich auch manche lokal begrenzten Neuroblastome bei jungen Patienten ohne Therapie zurückbilden können.

Krankheitsrückfall (Rezidiv)

Bei einem Neuroblastom kann es nach zunächst erfolgreicher Behandlung zu einem Rückfall kommen. Das bedeutet, dass der Tumor oder seine Metastasen an der ursprünglichen Stelle, aber auch in anderen Körperregionen erneut auftreten können (Rezidiv).

Wie wird ein Rückfall behandelt?
Bei der Planung der Therapie eines Krankheitsrückfalls (Rezidiv) berücksichtigt man, welche Behandlung bereits durchgeführt wurde, in welchem Zeitraum sich das Rezidiv entwickelt hat und ob Metastasen vorliegen oder nicht. Auch die histologische Untersuchung sowie molekulargenetische Untersuchungsergebnisse können berücksichtigt werden. Zum Einsatz können wiederum die Standard-Therapieformen Operation, Chemotherapie (eventuell mit anderen Medikamenten) und Strahlentherapie kommen, daneben aber auch zum Beispiel die MIBG-Therapie oder neue Behandlungsansätze. Hierzu zählen zum Beispiel Therapieformen, die das körpereigene Immunsystem zur Abwehr der Tumorzellen anregen sollen. Auch beim Krankheitsrückfall kann eine Behandlung in Therapiestudien erfolgen.

Heilungsaussichten

Die Heilungschancen lassen sich bei einem Neuroblastom für den Einzelfall nur schwer abschätzen. Sowohl das Ausmaß der Erkrankung als auch die Aggressivität des Tumors und das Alter des Patienten spielen eine Rolle. Gute Heilungsaussichten bestehen beim Stadium 4S sowie in der Regel bei begrenzten Tumoren und bei jüngeren Kindern. Bei älteren Kindern mit metastasiertem Neuroblastom sind die Heilungsaussichten trotz intensiver Therapie noch immer ungünstig.

 

(red)

Quellen:
B. Hero, F. Berthold: Neuroblastom, in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008 
H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006

Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 14.04.2011

Weitere Basisinformationen zum Neuroblastom:

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Aktualisiert am: 23.06.2017 11:26


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Neuroblastom - Erkrankungsverlauf Quelle: © vitanovski - fotolia.com Der Tumor kann auf seinen Ursprungsort begrenzt sein oder auch Gewebe und Lymphknoten der Umgebung befallen. Einzelne Krebszellen können über Blutbahnen und Lymphgefäße auch in entfernte Organe gelangen, sich dort ansiedeln und erneut vermehren; es entstehen Tochtergeschwülste (Metastasen). Metastasen treten beim Neuroblastom am häufigsten in Knochenmark und Knochen, in der Leber, der Haut, in entfernten Lymphknoten, seltener im Gehirn und nur in Einzelfällen in der Lunge auf. Gelegentlich werden nur Metastasen entdeckt; ein (wahrscheinlich sehr kleiner) Primärtumor kann nicht gefunden werden. Stadieneinteilung beim Neuroblastom Das Ausbreitungsstadium des Tumors ist ein wichtiges Kriterium bei der Wahl der geeigneten Behandlungsstrategie. Die Stadieneinteilung berücksichtigt die Größe des Tumors, die Beteiligung von Lymphknoten sowie das Vorhandensein von Tochtergeschwülsten (Metastasen). Auch das Ausmaß der Operation wird mit einbezogen. Die exakte Beurteilung des Krankheitsstadiums ist daher erst nach dem operativen Eingriff möglich. Nach der in Deutschland üblichen internationalen Klassifikation werden Neuroblastome vier verschiedenen Krankheitsstadien zugeordnet: Stadium 1 Tumor vollständig entfernt Stadium 2a Tumor nicht vollständig entfernt; Befall nur auf einer Seite der Wirbelsäule, kein Lymphknotenbefall in der Umgebung des Tumors Stadium 2b Tumor nicht vollständig entfernt; Befall nur auf einer Seite der Wirbelsäule; benachbarte Lymphknoten auf der gleichen Körperseite sind befallen Stadium 3 Nicht komplett entfernter Tumor mit Wirbelsäulenüberschreitung oder Befall von Lymphknoten der Körpergegenseite Stadium 4 Vorliegen von Fernmetastasen (zum Beispiel in Knochenmark, Knochen, Leber, Haut, entfernten Lymphknoten) Stadium 4S nur im Säuglingsalter; lokalisierter Tumor mit Metastasen in Haut und/oder Leber und/oder minimalem Knochenmarkbefall Wichtig zur weiteren Charakterisierung ist die Beschaffenheit des Tumorgewebes. Die mikroskopische Untersuchung des entnommenen Gewebes bestätigt die Verdachtsdiagnose Neuroblastom. Molekulargenetische Untersuchungen des Tumorgewebes erlauben Aussagen über die Aggressivität des Tumors und dienen der Prognoseabschätzung. Die Bestimmung der Tumorausbreitung und das Ergebnis der feingeweblichen und molekulargenetischen Untersuchung helfen dem Arzt bei der Planung der Behandlungsschritte. Verlaufsformen des Neuroblastoms Progression und Metastasierung Neuroblastome wachsen oft rasch und ungehemmt und verbreiten sich vor allem über das Blut, manchmal auch über das Lymphsystem im gesamten Körper. Tumorausreifung (Differenzierung) Bestimmte Neuroblastome können auch ausreifen. Das bedeutet, dass die Tumorzellen in der histologischen Untersuchung nicht mehr die typischen “unreifen” Veränderungen zeigen, die sie als Tumorzellen charakterisieren, sondern sie ähneln den “reifen” Nervenzellen. Eine solche Ausreifung kann man unter Chemotherapie bei einem Teil der Patienten beobachten, manche Neuroblastome zeigen die Zeichen der Ausreifung schon bei der Diagnose. Tumorrückbildung (Regression) Eine Besonderheit der Neuroblastome ist, dass sie sich spontan zurückbilden können. Das gilt insbesondere für Tumoren, die im frühen Säuglingsalter auftreten und dem Tumorstadium 4S zugeordnet werden (Metastasen nur in Leber, Haut, Knochenmark). Bei diesen Patienten führt oft eine Lebervergrößerung infolge ausgedehnter Tochtergeschwülste (Metastasen) zur Diagnose. Diese Metastasen können zunächst noch rasch an Größe zunehmen und, infolge der Verdrängung von Bauchorganen und Lunge, ein lebensbedrohliches Ausmaß erreichen, sich dann aber spontan oder nach einer mild dosierten Chemotherapie zurückbilden. Heute weiß man, dass sich auch manche lokal begrenzten Neuroblastome bei jungen Patienten ohne Therapie zurückbilden können. Krankheitsrückfall (Rezidiv) Bei einem Neuroblastom kann es nach zunächst erfolgreicher Behandlung zu einem Rückfall kommen. Das bedeutet, dass der Tumor oder seine Metastasen an der ursprünglichen Stelle, aber auch in anderen Körperregionen erneut auftreten können (Rezidiv). Wie wird ein Rückfall behandelt? Bei der Planung der Therapie eines Krankheitsrückfalls (Rezidiv) berücksichtigt man, welche Behandlung bereits durchgeführt wurde, in welchem Zeitraum sich das Rezidiv entwickelt hat und ob Metastasen vorliegen oder nicht. Auch die histologische Untersuchung sowie molekulargenetische Untersuchungsergebnisse können berücksichtigt werden. Zum Einsatz können wiederum die Standard-Therapieformen Operation, Chemotherapie (eventuell mit anderen Medikamenten) und Strahlentherapie kommen, daneben aber auch zum Beispiel die MIBG-Therapie oder neue Behandlungsansätze. Hierzu zählen zum Beispiel Therapieformen, die das körpereigene Immunsystem zur Abwehr der Tumorzellen anregen sollen. Auch beim Krankheitsrückfall kann eine Behandlung in Therapiestudien erfolgen. Heilungsaussichten Die Heilungschancen lassen sich bei einem Neuroblastom für den Einzelfall nur schwer abschätzen. Sowohl das Ausmaß der Erkrankung als auch die Aggressivität des Tumors und das Alter des Patienten spielen eine Rolle. Gute Heilungsaussichten bestehen beim Stadium 4S sowie in der Regel bei begrenzten Tumoren und bei jüngeren Kindern. Bei älteren Kindern mit metastasiertem Neuroblastom sind die Heilungsaussichten trotz intensiver Therapie noch immer ungünstig. (red) Quellen: B. Hero, F. Berthold: Neuroblastom, in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008 H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006 Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 14.04.2011 Weitere Basisinformationen zum Neuroblastom: Themen: Neuroblastom Tumoren im Kindesalter Klassifikation Aktualisiert am: 23.06.2017 11:26 Twitter Facebook Beratung Nierenzellkarzinom Viel Bewegung in der Zweitlinie Prof. Doehn erörtert die aktuellen Empfehlungen zur Zweitlinientherapie des RCCs (Beitrag mit CME-Test). Mit Blick auf die Studiendaten vom ASCO-GU-Kongress 2017 ordnet er die zehn zur Verfügung stehenden Substanzen ein. Mit freundlicher Unterstützung der I-MED-Institute GmbH. >> Weiterlesen Alle News anzeigen Prostatakarzinom mCRPC: Kriterien für die Wahl der Erstlinientherapie Nach der Zulassung von modernen Wirkstoffen für die Therapie des metastasierten kastrationsresistenten Prostatakarzinoms (mCRPC) vor einigen Jahren werden jetzt zunehmend Kriterien untersucht, die eine Rolle für ihren Einsatz spielen könnten. 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#6 index.php(20): Contao\FrontendIndex->run()
#7 {main}