Mycosis fungoides

Mycosis fungoides ist eine Erkrankung, die von so genannten T-Lymphozyten ausgeht. Sie gehört zu den weniger bösartigen (niedrigmalignen) Non-Hodgkin-Lymphomen. Ihr Name wurde 1832 von Aliberti eingeführt. Damals ging man davon aus, dass die Mycosis fungoides eine Pilzerkrankung ist (Mykose = Pilzerkrankung, fungus = Pilz). Eine alte Bezeichnung aus dem deutschen Sprachgebrauch für die Krankheit ist außerdem der Name „Wucherflechte“.

T-Lymphozyten sind Zellen des Immunsystems und bekämpfen normalerweise Krankheitserreger. Bei der Mycosis fungoides entarten sie und befallen die Haut. Deshalb wird die Erkrankung auch als kutanes (Kutis = Haut) T-Zell-Lymphom bezeichnet.

Die Ursachen für die Mycosis sind unbekannt. Zu den Symptomen zählen uncharakteristische Hautveränderungen, die der Schuppenflechte (Psoriasis) oder Ekzemen ähneln. Hinzu kommt häufig ein starker Juckreiz. Anhand der Hauterscheinungen kann die Mycosis fungoides in verschiedene Stadien eingeteilt werden. Im späten Krankheitsstadium (>10 Jahre) breiten sich die Tumoren auch auf Lymphknoten und innere Organe aus.

Die Diagnose wird durch Gewebeprobenentnahmen aus befallenen Hautarealen (Biopsie) und durch Blutuntersuchungen gestellt. Je nach Krankheitsfortschritt können bei der Therapie die Photochemotherapie (PUVA) sowie die Strahlen- und Chemotherapie zum Einsatz kommen.

Häufigkeit

Die Mycosis fungoides ist eine seltene Tumorerkrankung, gehört aber mit zwei Prozent zu den häufigsten Lymphomerkrankungen. Frauen erkranken doppelt so häufig wie Männer. Mycosis fungoides tritt bevorzugt in der zweiten Lebenshälfte auf.

Das lymphatische System

Das lymphatische System ist kein einzelnes Organ, sondern im ganzen Körper verteilt. Es steht im engen Zusammenhang mit dem körpereigenen Abwehrsystem (Immunsystem) und dem blutbildenden System im Knochenmark.

Als lymphatisches System wird die Gesamtheit aller Lymphbahnen und lymphatischen Organe bezeichnet, zu denen unter anderem die Lymphknoten, die Milz, die lymphatischen Gewebe im Magen-Darm-Trakt (z.B. die Peyer-Plaques des Dünndarms) und im Rachen (Rachen-, Zungen- und Gaumenmandeln) sowie die Thymusdrüse gehören. Die Lymphknoten, kleine bohnenförmige Organe, befinden sich an zahlreichen Stellen des Körpers (z.B. in der Achselhöhle, in der Leiste, im Becken, im Nacken und im Bauchbereich). Sie dienen als Filterstationen für das Gewebswasser (Lymphe) einer Körperregion und produzieren und lagern Zellen, die Infektionen im Körper bekämpfen.

Die Zellen des lymphatischen Systems sind die Lymphozyten, eine Gruppe weißer Blutkörperchen. Die Lymphozyten haben eine zentrale Aufgabe bei der Immunabwehr, denn sie können ganz gezielt Krankheitserreger erkennen und beseitigen. Lymphozyten können über Blut und Lymphbahnen den ganzen Körper durchwandern und tauschen untereinander und mit anderen Zellen Informationen aus.

Unterschieden werden zwei große Gruppen von Lymphozyten: B-Lymphozyten und T-Lymphozyten. Alle Lymphozyten entstehen im Knochenmark aus einer gemeinsamen „Mutterzelle“ (Stammzelle). Während die B-Lymphozyten bereits im Knochenmark zu funktionstüchtigen Abwehrzellen heranreifen und erst danach ins Blut und in die lymphatischen Gewebe auswandern, erfolgt die Reifung der T-Lymphozyten in der Thymusdrüse.

B- und T-Lymphozyten erfüllen unterschiedliche Funktionen in der Immunabwehr. Eine wichtige Aufgabe der B-Lymphozyten besteht darin, so genannte Antikörper zu produzieren. Das sind kleine Eiweißmoleküle, die sich an Krankheitserreger anhängen und diese damit als „Feinde“ für so genannte Fresszellen (Makrophagen) oder bestimmte T-Lymphozyten (Killerzellen) erkennbar machen.

Die „Killerzellen“ unter den T-Lymphozyten erkennen und vernichten von Viren befallene Körperzellen und auch Krebszellen. Andere Gruppen von T-Lymphozyten „organisieren“ den Einsatz der Abwehrzellen und aktivieren oder hemmen auf diese Weise das Immunsystem.

Die verschiedenen Gruppen von Lymphozyten wirken in ihren Abwehraufgaben zusammen und stehen über bestimmte Zellhormone, die Lymphokine, miteinander in Verbindung. Das lymphatische System ist ein äußerst komplexes Netzwerk von Zellen, Geweben und Regulationsmechanismen im Dienste der körpereigenen Immunabwehr.

Usachen und Risikofaktoren

Die Ursachen für Mycosis fungoides sind weitgehend ungeklärt. Bei anderen Non-Hodgkin-Lymphomen wurde ein Zusammenhang zu Virusinfektionen, Immunstörungen, bestimmten Medikamenten, ionisierenden Strahlen und genetischen Faktoren beobachtet – bei Mycosis fungoides hingegen nicht.

Symptome

Die Krankheit verläuft oft schleichend über einige Jahre und geht mit uncharakteristischen Hautveränderungen einher. Ähnlichkeiten mit anderen Hauterkrankungen wie Schuppenflechte oder Ekzemen können auftreten. Oftmals klagen Patienten über Juckreiz in den betroffenen Arealen. Bevorzugte Stellen für die Hautveränderungen sind v.a. die Oberarm- und Oberschenkelinnenseiten. Es bilden sich gerötete, trockene, leicht verkrustete oder schuppende Flecken aus.

Oftmals erst nach Jahren gehen die Hautveränderungen tiefer und betreffen weitere Hautschichten. In der Folge bilden sich erhabene Herde, so genannte Plaques und Knötchen. Sie breiten sich auf der gesamten Haut aus. Im weiteren Verlauf kommt es zu pilzförmigen großen Knoten.
Wird die Erkrankung nicht behandelt, kann sie sich über den Blut- und Lymphweg auf Lymphnoten und innere Organe ausbreiten.

(red)

Quellen:
U. Dührsen: Kutane T-Zell-Lymphome, in: G. Ehninger, S. Petasch: Colloqium Onkologie 8. Update Hämatologie / Onkologie 2009, Lukon 2009, S. 84-85
H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006
Robert Koch-Institut (Hrsg.): Krebs in Deutschland 2005/2006. Häufigkeiten und Trends, Berlin 2010