Diagnose, Therapie, Krankheitsverlauf und Nachsorge von Mycosis fungoides

Diagnose

Die Verdachtsdiagnose stellt sich durch das Gespräch (Anamnese) und die Hautveränderungen. Aus einem befallenen Areal wird eine Gewebeprobe entnommen (Biopsie) und mikroskopisch untersucht. Eine verlässliche Diagnose ist in der Regel erst möglich, wenn die Tumoren tiefer in die Haut eingedrungen sind und im Blut eine Erhöhung von Lymphozyten und bestimmten Antikörpern (Immunglobuline der Klasse E) auftritt.

Weitere Untersuchungsverfahren, wie Ultraschall, Röntgen, CT (Computertomographie) und MRT (Magnetresonanztomographie) können eingesetzt werden, um einen Befall von inneren Organen festzustellen.

Anhand der Untersuchungsergebnisse wird Mycosis fungoides in verschiedene Stadien eingeteilt. Diese sind für die Therapie und die Prognose von Bedeutung:

• Stadium I: Auch Ekzemstadium genannt. Der Krebs zeigt sich durch die geröteten, schuppenden Flecken. Lymphknoten sind nicht vergrößert.
• Stadium II: Auch als Plaquestadium bezeichnet. Lymphnotenschwellungen ohne Krebszellen, Hauterhabenheiten und Knoten können vorliegen.
• Stadium III: Fast die gesamte Haut ist betroffen. In den vergrößerten Lymphknoten finden sich noch keine Krebszellen.
• Stadium IV: Neben der Haut sind zusätzlich Lymphknoten und/oder innere Organe betroffen.

Therapie

Die Behandlung hängt in erster Linie vom Stadium der Erkrankung bei Diagnosestellung ab. Vor Therapiebeginn sollte in jedem Fall sichergestellt werden, dass der Patient durch die Behandlung nicht mehr Beschwerden erleiden wird als durch die Erkrankung selbst.

Als wirksame Therapieansätze gelten die Strahlentherapie, die Chemotherapie und die PUVA (Lichtbehandlung).

PUVA (Psoralen und UV-A)
Im Frühstadium (Stadium I) kommt die PUVA zusammen mit Kortisonsalben zum Einsatz. Sie wird auch als Photochemotherapie bezeichnet und normalerweise zur Therapie der Schuppenflechte genutzt. Das Medikament Psoralen wird entweder direkt auf die Haut aufgetragen oder als Tablette verabreicht und reichert sich in den Krebszellen an. Die Haut wird anschließend mit UV-A-Licht bestrahlt, welches die Krebszellen zerstört.

Ab dem Plaquestadium reicht die alleinige PUVA-Therapie nicht mehr aus. Sie wird dann meist mit einer Immuntherapie mit Interferon-Alpha kombiniert.

Strahlentherapie
Wie alle Non-Hodgkin-Lymphome ist die Mycosis fungoides strahlensensibel. Bei begrenzten tumorösen Hautveränderungen kann eine lokale Bestrahlung mit Röntgen- oder Elektronenstrahlen ausreichen, um den Tumor zu zerstören.
Bei ausgedehnterem Hautbefall ohne weitere Organ- oder Lymphknotenbeteiligung ist eine Ganzhautbestrahlung möglich. Diese wird in Spezialkliniken durchgeführt.
Sind schon Lymphknoten oder Organe betroffen, ist die Mycosis fungoides nicht mehr heilbar. In diesem Fall kann die Strahlentherapie palliativ, also symptomlindernd zum Einsatz kommen, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Die Wirkung der Strahlentherapie beruht darauf, dass sie Krebszellen vernichtet. Sie wird von außen durch die Haut durchgeführt. Trotz sorgfältiger Therapieplanung können Nebenwirkungen auftreten. Diese treten entweder unmittelbar während der Therapie auf (z.B. Durchfall, Übelkeit, Blutabgang über den Darm) oder machen sich erst Wochen oder Monate nach der Behandlung bemerkbar.

Chemotherapie
Die Chemotherapie kommt bei Lymphknoten- und Organbefall in fortgeschrittenen Krankheitsstadien zum Einsatz. Sie zielt darauf ab, Krebszellen im ganzen Körper durch zellwachstumshemmende Medikamente (Zytostatika) abzutöten. Zytostatika wirken gut gegen rasch wachsende Zellen, eine Eigenschaft, die im besonderen Maße auf Krebszellen zutrifft.

Um die größtmögliche Wirkung gegen die Tumorzellen zu erzielen und um Nebenwirkungen zu reduzieren, werden häufig Kombinationen verschiedenartig wirkender Zytostatika eingesetzt. Die Behandlung erfolgt in mehreren Behandlungszyklen, die sich über mehrere Wochen hinziehen. Zwischen den einzelnen Zyklen liegen längere Erholungspausen. Die Therapiezyklen werden meist drei- bis sechsmal wiederholt. Wie viele Zyklen im speziellen Fall notwendig sind, hängt vor allem davon ab, wie der Patient die Behandlung verträgt und wie sich die Therapie auf den Tumor auswirkt.

Durch die Behandlung mit Zytostatika wird auch normales Gewebe, das sich rasch erneuert, in Mitleidenschaft gezogen. Davon betroffen sind in erster Linie die Schleimhäute von Magen und Darm, das blutbildende System im Knochenmark und die Haarwurzeln. Mögliche Begleiterscheinungen der Chemotherapie sind daher Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, Haarausfall, eine erhöhte Infektanfälligkeit und Blutungsneigung. Die Nebenwirkungen lassen sich zum Teil durch Begleitmaßnahmen bzw. Medikamente abfangen oder lindern. In der Regel verschwinden sie nach Beendigung der Therapie.

Krankheitsverlauf

Die Mycosis fungoides verläuft sehr langsam über Jahre bis Jahrzehnte. Wird die Diagnose gestellt, bevor sie sich auf innere Organe und Lymphknoten ausgebreitet hat, ist die Prognose gut und die Patienten können geheilt werden.
In späteren Stadien kann die Krankheit durch die Behandlung zumindest vorübergehend aufgehalten werden.

Nachsorge

Die Nachsorge ist davon abhängig, in welchem Stadium der Tumor entdeckt und wie er behandelt wurde. Bei Tumoren im Frühstadium sind Nachsorgeuntersuchungen im Abstand von 6-12 Monaten sinnvoll. In fortgeschrittenen Stadien (III und IV) hingegen sind 4-6 wöchentliche Arztbesuche nötig, um den Therapieerfolg zu beurteilen.

(red)

Quellen:
http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-027l_Kutane_Lymphome_2014-04.pdf
U. Dührsen: Kutane T-Zell-Lymphome, in: G. Ehninger, S. Petasch: Colloqium Onkologie 8. Update Hämatologie / Onkologie 2009, Lukon 2009, S. 84-85
H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006
Robert Koch-Institut (Hrsg.): Krebs in Deutschland 2005/2006. Häufigkeiten und Trends, Berlin 2010
http://www.lymphome.de/InfoLymphome/NonHodgkinLymphome/index.jsp