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CUP-Syndrom

Es ist nicht selten, dass Tumorabsiedlungen (Metastasen) im Körper festgestellt werden, ohne dass der zugehörige Ursprungstumor entdeckt werden kann. Und das trotz modernster Untersuchungsmethoden und intensiver Diagnostik.

Und weil (erstens) der Ausgangsherd, der sogenannte Primärtumor, häufig im gesamten Krankheitsverlauf nicht identifiziert werden kann, und weil (zweitens) diese Art der Krebserkrankung Eigenschaften aufweist, die die Behandlung klar leiten können, nennt man sie das CUP-Syndrom (Cancer of Unknown Primary = Krebserkrankung mit unbekanntem Primärtumor). Deshalb gibt es auch nationale und internationale Behandlungsleitlinien zum CUP-Syndrom.

Häufigkeit und Charakteristika

Das CUP-Syndrom macht etwa zwei bis vier Prozent aller Krebserkrankungen aus. In Deutschland liegt die Erkrankungsrate bei ca. 8,4/100.000 Einwohner pro Jahr (2010). Typischerweise führen Beschwerden zur Diagnostik und damit zum Auffinden von Metastasen. Manchmal werden die Metastasen jedoch auch nur zufällig entdeckt. Immer erfolgt anschließend eine intensive Suche nach dem Ausgangsherd. In manchen Fällen kann es auch sehr schwierig sein, den Primärtumor von einer Metastase zu unterscheiden; beispielsweise bei Lebermetastasen: Sind es wirklich Metastasen? Oder doch ein an mehreren Stellen in der Leber gleichzeitig auftretender Leberkrebs? Dies ist immer wieder selbst durch Gewebeentnahme und aufwendige Spezialdiagnostik nicht zweifelsfrei zu klären.

Bei gut einem Drittel der erkrankten Patienten wird bei der Diagnostik zu Beginn der Erkrankung der Ursprungstumor entdeckt. In der Mehrzahl der Fälle bleibt er aber verborgen – daher der Name ‚Unknown Primary’, also ‚unbekannter’ Ursprung. Im späteren Krankheitsverlauf – nachdem bei den Untersuchungen am Anfang der Erkrankung kein Primärtumor gefunden wird – kann der Ursprungstumor im weiteren Verlauf nur noch sehr selten ausgemacht werden, bei weniger als 10% der Betroffenen. In diesen Fällen führt dann eine erneute Suche  fast nie zum Erfolg, wenn, dann macht der Primärtumor dich selbst durch Beschwerden bemerkbar. Es ist daher in den allerwenigsten Fällen sinnvoll, im Verlauf der Erkrankung immer wieder nach dem Primärtumor zu fahnden. Hingegen ist es naheliegend und sehr sinnvoll, Diagnostik- und Behandlungsrichtlinien für die Erkrankung ‚CUP-Syndrom‘ zu entwickeln und zu beachten.

Gemessen an der Häufigkeit der Erkrankung ist das CUP-Syndrom vergleichsweise wenig erforscht. Die Zurückhaltung der Wissenschaftler hat mehrere Gründe: So verstehen viele Menschen auch heute noch das CUP-Syndrom nicht als Diagnose, sondern eher als das Fehlen einer Diagnose. Außerdem ist die Erkrankung sehr inhomogen, viele Ausprägungen sind möglich und müssen unterschieden werden. Auch ist das Geld für die Forschung  ist knapp. In Deutschland gibt es eine Arbeitsgruppe von wissenschaftlich tätigen Ärzten, die sich mit dem CUP-Syndrom befassen. Sie sind in der AG CUP-Syndrom der AIO in der Deutschen Krebsgesellschaft zusammengeschlossen.

(red)

Quellen:
[1] Hübner, R. Metzger, J. Claßen: CUP-Syndrom, in: Honecker, Claßen, Preiß, Dornoff (Hrsg.): Taschenbuch Onkologie 2016/2017: Interdisziplinäre Empfehlungen zur Therapie, Zuckschwerdt Verlag 2016, Kapitel B2
[2] G. Hübner, M. Borner, K. Neben, H. Stöger: Onkopedia Leitlinien. CUP-Syndrom - Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor, 2014. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/cup-syndrom-krebserkrankungen-mit-unbekanntem-primaertumor/@@view/html/index.html
[3] Robert Koch-Institut (Hrsg.): Krebs in Deutschland 2011/2012. http://www.rki.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebs_in_Deutschland/krebs_in_deutschland_node.html

 



Weitere Basisinformationen zum CUP-Syndrom:

Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 08.01.2016

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Aktualisiert am: 17.08.2017 17:03


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Und das trotz modernster Untersuchungsmethoden und intensiver Diagnostik. Und weil (erstens) der Ausgangsherd, der sogenannte Primärtumor, häufig im gesamten Krankheitsverlauf nicht identifiziert werden kann, und weil (zweitens) diese Art der Krebserkrankung Eigenschaften aufweist, die die Behandlung klar leiten können, nennt man sie das CUP-Syndrom (Cancer of Unknown Primary = Krebserkrankung mit unbekanntem Primärtumor). Deshalb gibt es auch nationale und internationale Behandlungsleitlinien zum CUP-Syndrom. Häufigkeit und Charakteristika Das CUP-Syndrom macht etwa zwei bis vier Prozent aller Krebserkrankungen aus. In Deutschland liegt die Erkrankungsrate bei ca. 8,4/100.000 Einwohner pro Jahr (2010). Typischerweise führen Beschwerden zur Diagnostik und damit zum Auffinden von Metastasen. Manchmal werden die Metastasen jedoch auch nur zufällig entdeckt. Immer erfolgt anschließend eine intensive Suche nach dem Ausgangsherd. In manchen Fällen kann es auch sehr schwierig sein, den Primärtumor von einer Metastase zu unterscheiden; beispielsweise bei Lebermetastasen: Sind es wirklich Metastasen? Oder doch ein an mehreren Stellen in der Leber gleichzeitig auftretender Leberkrebs? Dies ist immer wieder selbst durch Gewebeentnahme und aufwendige Spezialdiagnostik nicht zweifelsfrei zu klären. Bei gut einem Drittel der erkrankten Patienten wird bei der Diagnostik zu Beginn der Erkrankung der Ursprungstumor entdeckt. In der Mehrzahl der Fälle bleibt er aber verborgen – daher der Name ‚Unknown Primary’, also ‚unbekannter’ Ursprung. Im späteren Krankheitsverlauf – nachdem bei den Untersuchungen am Anfang der Erkrankung kein Primärtumor gefunden wird – kann der Ursprungstumor im weiteren Verlauf nur noch sehr selten ausgemacht werden, bei weniger als 10% der Betroffenen. In diesen Fällen führt dann eine erneute Suche fast nie zum Erfolg, wenn, dann macht der Primärtumor dich selbst durch Beschwerden bemerkbar. Es ist daher in den allerwenigsten Fällen sinnvoll, im Verlauf der Erkrankung immer wieder nach dem Primärtumor zu fahnden. Hingegen ist es naheliegend und sehr sinnvoll, Diagnostik- und Behandlungsrichtlinien für die Erkrankung ‚CUP-Syndrom‘ zu entwickeln und zu beachten. Gemessen an der Häufigkeit der Erkrankung ist das CUP-Syndrom vergleichsweise wenig erforscht. Die Zurückhaltung der Wissenschaftler hat mehrere Gründe: So verstehen viele Menschen auch heute noch das CUP-Syndrom nicht als Diagnose, sondern eher als das Fehlen einer Diagnose. Außerdem ist die Erkrankung sehr inhomogen, viele Ausprägungen sind möglich und müssen unterschieden werden. Auch ist das Geld für die Forschung ist knapp. In Deutschland gibt es eine Arbeitsgruppe von wissenschaftlich tätigen Ärzten, die sich mit dem CUP-Syndrom befassen. Sie sind in der AG CUP-Syndrom der AIO in der Deutschen Krebsgesellschaft zusammengeschlossen. (red) Quellen: [1] Hübner, R. Metzger, J. Claßen: CUP-Syndrom, in: Honecker, Claßen, Preiß, Dornoff (Hrsg.): Taschenbuch Onkologie 2016/2017: Interdisziplinäre Empfehlungen zur Therapie, Zuckschwerdt Verlag 2016, Kapitel B2 [2] G. Hübner, M. Borner, K. Neben, H. Stöger: Onkopedia Leitlinien. CUP-Syndrom - Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor, 2014. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/cup-syndrom-krebserkrankungen-mit-unbekanntem-primaertumor/@@view/html/index.html [3] Robert Koch-Institut (Hrsg.): Krebs in Deutschland 2011/2012. http://www.rki.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebs_in_Deutschland/krebs_in_deutschland_node.html Fachliche Beratung: Dr. Gerdt Hübner Abteilung Hämatologie und Internistische Onkologie Klinik Eutin Weitere Basisinformationen zum CUP-Syndrom: Letzte inhaltliche Aktualisierung am: 08.01.2016 Themen: Cup-Syndrom Aktualisiert am: 17.08.2017 17:03 Twitter Facebook Beratung Sarkome Zielgerichtete Therapien bei GIST PD Dr. Peter Reichardt berichtet im Interview über die Entwicklung zielgerichteter Therapien bei der Behandlung von GIST. Dabei betont er die Bedeutung der Mutationsanalyse sowie des Therapiemanagements für eine erfolgreiche Behandlung. 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#6 index.php(20): Contao\FrontendIndex->run()
#7 {main}