CUP-Syndrom

CUP steht für ‚Cancer of Unknown Primary‘ – Krebserkrankung mit unbekanntem Primärtumor und ist eine der 10 häufigsten Krebserkrankungen(!). Es ist nicht so selten, dass Tumorabsiedlungen (Metastasen) im Körper festgestellt werden, ohne dass der zugehörige Ursprungstumor entdeckt werden kann. Und das trotz modernster Untersuchungsmethoden und intensiver Diagnostik.

Und weil (erstens) der Ausgangsherd, der sogenannte Primärtumor, häufig im gesamten Krankheitsverlauf nicht identifiziert werden kann, und weil (zweitens) diese Art der Krebserkrankung Eigenschaften aufweist, die die Behandlung klar leiten können, nennt man sie das CUP-Syndrom. Syndrome bezeichnen immer wieder beobachtete Konstellationen von Befunden, ohne dass sie einer bestimmten Erkrankung klar zugeordnet werden. Deshalb gibt es für Syndrome fast immer nationale und internationale Leitlinien zur Diagnostik und zur Behandlung – so auch beim CUP-Syndrom.

Häufigkeit und Charakteristika

Das CUP-Syndrom macht etwa zwei bis vier Prozent aller Krebserkrankungen aus. In Deutschland liegt die Erkrankungsrate bei ca. 4-12/100.000 Einwohner pro Jahr (2015). Typischerweise führen Beschwerden zur Diagnostik und damit zum Auffinden von Metastasen. Manchmal werden die Metastasen jedoch auch nur zufällig entdeckt – wenn z.B. aus anderen Gründen Untersuchungen gemacht werden. Immer erfolgt anschließend eine intensive Suche nach dem Ausgangsherd. In manchen Fällen kann es auch sehr schwierig sein, den Primärtumor von einer Metastase zu unterscheiden; beispielsweise bei Lebermetastasen: Sind es wirklich Metastasen? Oder doch ein an mehreren Stellen in der Leber gleichzeitig auftretender Leberkrebs? Dies ist immer wieder selbst durch Gewebeentnahme und aufwendige Spezialdiagnostik nicht zweifelsfrei zu klären.

Bei gut einem Drittel der erkrankten Patienten wird bei der Diagnostik zu Beginn der Erkrankung der Ursprungstumor entdeckt. In der Mehrzahl der Fälle bleibt er aber verborgen – daher der Name ‚Unknown Primary’, also ‚unbekannter’ Ursprung. Im späteren Krankheitsverlauf – nachdem bei den Untersuchungen am Anfang der Erkrankung kein Primärtumor gefunden wird – kann der Ursprungstumor im weiteren Verlauf nur noch sehr selten ausgemacht werden, bei weniger als 10% der Betroffenen. In diesen Fällen führt dann eine erneute Suche fast nie zum Erfolg. Nur selten macht sich  der Primärtumor selbst durch Beschwerden bemerkbar. Es ist daher in den allerwenigsten Fällen sinnvoll, im Verlauf der Erkrankung immer wieder nach dem Primärtumor zu fahnden. Hingegen ist es naheliegend und sehr sinnvoll, Diagnostik- und Behandlungsleitlinien für die Erkrankung ‚CUP-Syndrom‘ zu entwickeln und zu beachten.

Gemessen an der Häufigkeit der Erkrankung ist das CUP-Syndrom vergleichsweise wenig erforscht. Die Zurückhaltung der Wissenschaftler hat mehrere Gründe: So verstehen viele Menschen auch heute noch das CUP-Syndrom nicht als Diagnose, sondern eher als das Fehlen einer Diagnose – und das ist falsch. Außerdem ist die Erkrankung sehr inhomogen, viele Ausprägungen sind möglich und müssen unterschieden werden. Auch ist das Geld für die Forschung  ist knapp. In Deutschland gibt es eine Arbeitsgruppe von wissenschaftlich tätigen Ärzten, die sich mit dem CUP-Syndrom befassen. Sie sind in der AG CUP-Syndrom der AIO in der Deutschen Krebsgesellschaft zusammengeschlossen.

(red)

Quellen:
[1] Hübner, R. Metzger, J. Claßen: CUP-Syndrom, in: Honecker, Claßen, Preiß, Dornoff (Hrsg.): Taschenbuch Onkologie 2016/2017: Interdisziplinäre Empfehlungen zur Therapie, Zuckschwerdt Verlag 2016, Kapitel B2
[2] G. Hübner, M. Borner, K. Neben, H. Stöger: Onkopedia Leitlinien. CUP-Syndrom - Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor, 2014. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/cup-syndrom-krebserkrankungen-mit-unbekanntem-primaertumor/@@view/html/index.html
[3] Robert Koch-Institut (Hrsg.): Krebsgeschehen in Deutschland 2016. http://www.krebsdaten.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebsgeschehen/Epidemiologie/Epidemiologie_node.html  

Fachliche Beratung: 
Dr. Gerdt Hübner
Abteilung Hämatologie und Internistische Onkologie Kliniken Eutin und Oldenburg in Holstein