Spindelzell-Rhabdomyosarkom bei Neugeborenen: Bei früher Diagnose gute Prognose

Nachricht vom 31.05.2022

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Wenn die Erkrankung frühzeitig entdeckt wird, bestehen gute Heilungsaussichten.

Eine seltene Form des Rhabdomyosarkoms, eines bösartigen Tumors der Skelettmuskulatur, ist das Spindelzell-Rhabdomyosarkom. Neugeborene mit dieser Erkrankung haben, wenn diese früh entdeckt wird, eine gute Prognose, wie die Ergebnisse einer internationalen Kohortenstudie in der Fachzeitschrift European Journal of Cancer zeigen.

Rund zehn Prozent aller Fälle von Rhabdomyosarkom bei Kindern sind Spindelzelltumoren. In der aktuellen Untersuchung wurde eine Kohorte von 40 Säuglingen gebildet, die in den Jahren 1997 bis 2018 vor dem 1. Lebensjahr an einem Spindelzell-Rhabdomyosarkom erkrankt waren. Die Hälfte der Kinder war bei der Diagnose jünger als 2,5 Monate. Bei 39 Kindern hatte sich der Tumor bei der Erstdiagnose noch nicht über seinen Entstehungsort hinaus ausgebreitet. Viele der Tumoren wiesen molekulare Besonderheiten auf, sogenannte Rearrangements, also „Umlagerungen“ von Genen. 

Die kleinen Patienten wurden in der Regel mit mehreren Therapien, multimodal, behandelt. Dazu zählten Chemotherapie, Operation und Strahlentherapie. Bei 37 von 39 Patienten konnte komplette Remission erreicht werden, sodass die Krankheit zunächst verschwunden war. Bei zwei Kindern schritt die Erkrankung weiter voran, bei drei Kindern kehrte sie nach geraumer Zeit zurück. 

Von den Kindern, bei denen die Operation vollständig gelang, sodass auch mikroskopisch im Gewebe kein Tumor mehr nachweisbar war, waren nach fünf Jahren alle noch am Leben. Insgesamt waren die Überlebensaussichten der erkrankten Kinder gut, nach fünf Jahren waren 91 Prozent von ihnen noch am Leben, bei 86% Prozent war nach fünf Jahren kein neues Krankheitsereignis mehr aufgetreten.

Für Neugeborene mit Spindelzell-Rhabdomyosarkom solle grundsätzlich eine multimodale Therapie inklusive Operation angeboten werden, so die Empfehlung der Studienautoren. 

 

Quelle:

Whittle S et al. Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma: An international cooperative analysis. European Journal of Cancer, Onlinevorabveröffentlichung am 19. April 2022, DOI:https://doi.org/10.1016/j.ejca.2022.03.022

 

(KvK)

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