Inflammatorische myofibroblastische Tumoren im Kindesalter

Sie gehen meist mit einer guten Prognose einher.

Inflammatorische myofibroblastische Tumoren, eine Form von Weichteiltumor, gehen im Kindesalter mit einer guten Prognose einher, selbst wenn sie anfangs bei der Erstdiagnose noch als inoperabel eingestuft werden. Darüber berichteten Wissenschaftler in der Fachzeitschrift European Journal of Cancer.

In der Studie wurden die Daten von 60 Patienten unter 25 Jahren aus neun Ländern ausgewertet, bei denen zwischen 2005 und 2016 ein inflammatorischer myofibroblastischer Tumor diagnostiziert worden war. Es handelt sich dabei um Weichteiltumoren, die in nahezu allen Bereichen des Körpers vorkommen können, am häufigsten jedoch im Bauchraum. Sie zeichnen sich durch entzündliche Veränderungen aus. In etwa der Hälfte der Fälle bilden die Tumoren vermehrt sogenannte anaplastische Lymphomkinase (ALK) aus, sodass sie unter Umständen erfolgreich mit einem Hemmstoff dagegen behandelt werden können.

Von den 60 Patienten war die Hälfte älter als neuneinhalb Jahre. Bei 59 war die Krankheit noch lokal begrenzt, nur bei einem lagen schon Metastasen in anderen Organen vor. In 14 Fällen fand sich der Tumor in der Lunge, in zwei Fällen handelte es sich bei dem inflammatorischen myofibroblastischen Tumor um die zweite Tumorerkrankung. In zwei Dritteln der Fälle bildete der Tumor ALK.

Nach fünf Jahren waren 98 Prozent der Patienten noch am Leben, knapp 83 Prozent hatten kein weiteres Krankheitsereignis erlebt. Für die Überlebensaussichten spielte die Ausprägung von ALK offenbar keine Rolle. Acht von zehn Patienten sprachen gut auf eine Chemotherapie mit Vinblastin und niedrig dosiertem Methotrexat an. Alle Patienten mit ALK-positivem Tumor, die mit einem speziellen ALK-Blocker behandelt wurden, sprachen auf diese Therapie gut an.

Auch bei zunächst inoperablen oder ALK-negativen inflammatorischen myofibroblastischen Tumoren sei die Prognose offenbar gut, so die Zusammenfassung der Studienautoren. Bei fortgeschrittener Erkrankung habe sich die Chemotherapie in dieser Studie als gut wirksame Option erwiesen. Bei ALK-positiven Tumoren können womöglich ALK-Blocker eine gute Alternative sein, dies müsse jedoch erst noch in größeren Studien mit sowohl Kindern als auch erwachsenen Patienten überprüft werden.

 

Quelle:

Casanova M et al. Inflammatory myofibroblastic tumor: The experience of the European pediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG). European Journal of Cancer 2020, 127:123-9

 

(KvK)

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Zuletzt aufgerufen am: 22.10.2020 16:24