Extraskelettale Osteosarkome: Osteosarkom oder eher ein Weichteiltumor?

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Knochenbildende Tumoren außerhalb des Skeletts sind eine Seltenheit. Sie reagieren offenbar besser auf eine Chemotherapie, die auch sonst bei Osteosarkomen eingesetzt wird, als auf eine, die bei Weichteilsarkomen Anwendung findet.

Extraskelettale Osteosarkome, also knochenbildende Tumoren, die außerhalb des Skeletts in den Weichteilen bzw. Bindegeweben auftreten, sind eine sehr seltene Krebsart und deshalb bislang noch nicht ausreichend erforscht. Wissenschaftler berichteten in der Fachzeitschrift European Journal of Cancer von neueren Erkenntnissen zur Therapie und Prognose dieser Erkrankung.

Die knochenbildenden Tumoren, die weniger als ein Prozent aller Osteosarkome ausmachen, werden bislang den Weichteil- oder Bindegewebssarkomen zugerechnet. Sie treten zumeist an den Armen, Beinen oder am Körperstamm auf, aber auch im Kopf-Halsbereich, etwa dem Kehlkopf, sind sie möglich.

In der aktuellen Studie konnten sich die Forscher auf die Daten von 266 Patienten aus 16 Zentren stützen, die dort zwischen 1981 und 2014 registriert und behandelt worden waren. Rund 19 Prozent, also fast jeder fünfte Patient hatte bei der Erstdiagnose bereits Tochtergeschwülste, sogenannte Metastasen, in anderen Organen. Von den Patienten ohne Metastasen wurden 98 Prozent einer Operation zugeführt, wobei der Tumor bei den meisten (71 Prozent) vollständig entfernt werden konnte.

Bei allen Patienten betrug das Fünf-Jahres-Gesamtüberleben 47 Prozent, bei den Patienten mit Metastasen betrug es 27 Prozent. Hingegen erreichten die Patienten, bei denen die Krankheit bei der Diagnose noch nicht metastasiert war und der Tumor bei der Operation vollständig entfernt werden konnte, ein Fünf-Jahres-Gesamtüberleben von 51 Prozent. 43 Prozent dieser Patienten waren zudem nach fünf Jahren noch krankheitsfrei. 

Rund 57 Prozent der Patienten erhielten vor (neoadjuvant) oder nach (adjuvant) der Operation eine unterstützende Chemotherapie, rund 38 Prozent Strahlentherapie. Dabei konnten mit Chemotherapieregimen, die üblicherweise bei anderen Osteosarkomtypen angewandt werden (Doxorubicin, Ifosfamid, Cisplatin), bessere Ergebnisse erzielt werden als mit Regimen, die bei Weichteilsarkomen zur Anwendung kommen. 

Günstig für die Prognose waren bei Patienten ohne Metastasen und mit vollständiger Tumorentfernung bei der Operation ein jüngeres Lebensalter (maximal 40 Jahre gegenüber älter als 40 Jahre), eine geringere Tumorgröße und die Anwendung von Chemotherapie.

 

Quelle:

Longhi, A. et al.: To read this article in full, please review your options for gaining access at the bottom of the page. Extraskeletal osteosarcoma: A European Musculoskeletal Oncology Society study on 266 patients. European Journal of Cancer 2017, 74:9-16

 

(kvk)

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Aktualisiert am: 21.07.2017 16:59