Chordome: Ein seltener Knochentumor

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Bislang kann nur eine Operation zur Heilung führen.

Eine seltene Form von Knochenkrebs sind Chordome, die sich womöglich aus sogenannten gutartigen notochordalen Zelltumoren entwickeln. In einem Artikel in der Fachzeitschrift Der Pathologe stellten Wissenschaftler diese seltenen Tumoren vor.

Demnach ist bislang noch unbekannt, ob die gutartigen notochordalen Zelltumoren in den Knochen während der Entwicklung des Embryos im Mutterleib oder erst nach der Geburt entstehen. Sie sind in der Regel klein und verursachen keine Beschwerden, sodass sie eher zufällig entdeckt werden. 

Chordome wiederum, die sich womöglich aus gutartigen notochordalen Zelltumoren entwickeln, sind bösartige Tumoren. Sie treten mit einer Neuerkrankungsrate von 0,08 Fällen pro 100.000 Einwohnern auf und betreffen fast immer die knöchernen Anteile der Wirbelsäule. Chordome wachsen zerstörend in das umliegende Gewebe ein. Bei ihrer Diagnose haben sie sich meist schon über ihren Ursprungsort hinaus in umliegende Gewebe ausgebreitet. Dann verursachen sie in der Regel auch Beschwerden. Bevorzugt breiten sich Chordome in die Lungen, Knochen, Leber und Lymphknoten aus.

Da Chordome ausgesprochen selten vorkommen, gehört die Behandlung in Spezialistenhände. Die Operation ist derzeit die einzige Methode, mit der die Patienten geheilt werden können – vorausgesetzt, der Tumor kann dabei vollständig entfernt werden. Nach vollständiger Operation betragen die Fünf-Jahres-Gesamtüberlebensraten 50 bis 80%. Eine Alternative zur Operation ist die Hochdosisbestrahlung. Sie kann durchgeführt werden, wenn die Patienten eine Operation nicht wünschen. Da Chordome allerdings nur wenig strahlensensibel sind, sind hohe Strahlendosen für eine erfolgreiche Behandlung vonnöten.

Systemische, also im ganzen Körper wirkende Therapien, sind derzeit für die Behandlung von Patienten mit Chordomen nicht zugelassen. Auf Chemotherapie reagieren die Tumoren in der Regel schlecht bis gar nicht. Die Hoffnungen von Wissenschaftlern ruhen deshalb auf zielgerichteten Therapien mit beispielsweise Tyrosinkinasehemmern, die die Tumoren an speziellen Punkten angreifen.

 

Quelle:

Schelpl S et al. Chordome: Gibt es eine molekulargenetische Grundlage für Diagnostik und Therapie? Pathologe 2020, 41(2):153-62

 

(KvK)

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Zuletzt aufgerufen am: 22.10.2020 16:24