Der Vulvakrebs (Vulva = weibliche Scham) ist eine seltene bösartige Tumorerkrankung der äußeren Geschlechtsorgane der Frau. Hinter dem Begriff können sich verschiedene Krebsarten verbergen, die von unterschiedlichen Zellen der Genitalregion ausgehen. Betroffen sind meist die großen Schamlippen, seltener auch die kleinen Schamlippen oder die Klitorisregion.

Über 90% der Vulvatumoren sind Karzinome aus der obersten Hautschicht (Plattenepithelkarzinom). Die restlichen 10% schließen bösartige Melanome, Basalzellkarzinomen, Adenokarzinomen, Sarkomen und Karzinomen der Bartholini Drüsen ein. Infektionen mit Herpes genitales und Syphilis gelten als Risikofaktoren für die Krebsentstehung. Vor allem aber die chronische Infektion mit dem Humanen Papilloma-Virus (HPV) ist das Hauptagents für die Entstehung von Krebsvorstufen der Vulva (VIN) und von Vulvakrebs auch bei Frauen unter dem 40. Lebensjahr.

Man kann zwei Arten von Plattenepithelkarzinomen unterscheiden: Diejenigen, bei denen HPV nachweisbar ist, die eher bei jüngeren Frauen vorkommen und zusätzlich mit Zervix- und Anuskarzinomen assoziiert sind und die Karzinome, die ohne HPV-Nachweis sind und eher bei älteren Frauen auftreten. Der Verdacht stellt sich bei sichtbaren Hautveränderungen. Eine Gewebeprobenentnahme mit anschließender mikroskopischer Untersuchung führt zur Diagnose.

Wenn immer möglich wird der Vulvakrebs operativ behandelt. Die Strahlentherapie und/oder Chemotherapie stellen Ausnahmen in der Behandlung dar. Die Prognose ist dabei abhängig vom Krankheitsstadium bei Diagnosestellung bzw. Therapiebeginn.

Wie häufig ist Vulvakrebs?

Vulvakrebs gehört zu den seltenen Tumorerkrankungen und ist das vierthäufigste Karzinom des weiblichen Genitale. Im Deutschland erkranken jährlich ca. 1600 Frauen (2,5 von 100.000) und ca. 620 Frauen verstarben. Es findet sich mit zunehmendem Alter eine Häufung der Erkrankung. Während bei den unter 30-Jährigen nur 0,4 von 100.000 Frauen an einem bösartigen Tumor der Vulva leiden, sind es bei den 70-Jährigen schon 20 von 100.000.

Wie häufig ist Vulvakrebs?

Vulvakrebs gehört zu den seltenen Tumorerkrankungen. Im Deutschland erkranken etwa 2 von 100.000 Frauen. Allerdings findet sich mit zunehmendem Alter eine Häufung. Während bei den unter 30-Jährigen nur 0,4 von 100.000 Frauen an einem Vulvatumor leiden, sind es bei den 70-Jährigen schon 20 von 100.000.

Die äußeren weiblichen Genitalien umfassen die Vulva und die weibliche Harnröhre. Man unterscheidet:

• Große Schamlippen: Sie bestehen aus großen breiten Hautwülsten, welche die Schamspalte umschließen und mit Schamhaaren besetzt sind. Sie vereinigen sich vor der Klitoris und vor dem After.
• Kleine Schamlippen: Sie sind dünne, unbehaarte, gerunzelte Hautfalten, die durch ihre starke Pigmentierung dunkler erscheinen. Abhängig von ihrer Länge liegen die kleinen Schamlippen entweder in der Schamspalte versteckt oder ragen aus ihr hervor.
• Scheidenvorhof: Der Raum, der von den kleinen Schamlippen umgeben ist, wird als Scheidenvorhof bezeichnet. In seiner Tiefe münden die Harnröhre, die Vagina und einige Drüsengänge.
• Klitoris: Sie ist durch die gemeinsame Entwicklung aus dem sog. embryonalen Tuberculum genitale wie der Penis aufgebaut. Sie ist allerdings viel kleiner.

Die genauen Ursachen für die Ausbildung eines Vulvakarzinoms sind weitgehend ungeklärt. Zu den Risikofaktoren gehören v.a. Infektionen mit dem Humanen Papilloma-Virus (HPV) (Häufigkeit von Typ 16). Papilloma-Viren sind die häufigsten Erreger sexuell übertragbarer Krankheiten.

Auch andere sexuell übertragbare Infektionen wie z.B. mit Herpesviren vom Typ 2, Chlamydien und Treponema pallidum (Syphilis) im Genitalbereich werden mit dem Vulvakrebs in Verbindung gebracht. Sie alleine können aber kein Vulvakarzinom auslösen.

Chronisch nicht infektionsassoziierte Erkrankungen von Vulva und Scheide erhöhen das Risiko zu erkranken. Dazu gehören Leukoplakien (Weißschwielenkrankheit) oder auch Lichen sklerosus. Immunsupprimierte Patienten (HIV, Medikamente) und Raucher zeigen ebenfalls ein erhöhtes Risiko.

Das häufigste Symptom ist der Juckreiz. Dysurie, Brennen, Schmerzen, blutiger Ausfluss oder kleine erhabene ev. rote Verhärtungen oder Flecken auf, die an Warzen und Narben erinnern sind weitere Symptome. Meist wird das Vulvakarzinom jedoch erst symptomatisch, wenn es klinisch sichtbar ist. Dann finden sich meist spürbare Knoten oder Geschwüre mit blumenkohlartiger Oberfläche. Frühsymptome sowohl beim Vulvakrebs als auch bei seinen Vorstufen sind oft unspezifisch oder fehlen.

Die Diagnose ist häufig ein Zufallsbefund bei der frauenärztlichen Untersuchung. Manchmal kommen Patientinnen allerdings auch wegen der beschriebenen Symptome in die Praxis. Bei Verdacht auf Vulvakrebs wird der gesamte Genitalbereich inspiziert und abgetastet. Es kann auch eine Lupenvergrößerungsuntersuchung (Kolposkopie) die Diagnostik gezielter machen. Von verdächtigen Arealen wird eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen und mikroskopisch untersucht. Ist die Diagnose gesichert und der Tumor nicht mehr auf die Vulva beschränkt, können weiterführende bildgebende Verfahren bei der Frage, ob sich der Tumor schon auf umliegendes Gewebe oder andere Organe ausgebreitet hat, weiterhelfen. Hierbei sind z.B. eine Spiegelung der Harnwege (Urethrozystoskopie) und des Enddarms (Rektoskopie) hilfreich. Auch Ultraschalluntersuchungen von Scheide, Leistengegend und Beckenorganen sind sinnvoll. Als Ausnahme können Untersuchungen wie Röntgen-, CT (Computertomographie) und MRT-Untersuchungen (Magnet-Resonanz-Tomographie) zeigen, ob andere Organe des Körpers befallen sind.

Operation
In der Regel wird die operative Entfernung des Tumors durchgeführt. Dabei hängt das Ausmaß der Gewebeentfernung vom Krankheitsstadium ab. Bei kleineren Tumoren genügt es, den Herd mit einem Sicherheitsabstand von in der Regel 10mm zu entnehmen. Bei größeren Tumoren hingegen muss häufig die gesamte Vulva entfernt werden. Eine Lymphknotenentfernung wird abhängig von der Tumorlokalisation immer bei klinisch sichtbaren Tumoren (Infiltration von mehr als 1mm) und auch bei Verdacht auf Lymphknotenbeteiligungen die Lymphknoten der Leisten- und gegebenenfalls auch der Beckengegend entfernt.
Die ausschließliche Entfernung des Wächterlymphknotens ist nur unter bestimmten Voraussetzungen (Tumor auf die Vulva beschränkt, klinisch kein Hinweis für Lymphknotenbeteiligung und strenge Qualitätskontrolle an die Pathologie) möglich, um eine ausreichende Sicherheit zu bieten.

Strahlentherapie
In Ausnahmefällen ist die Strahlentherapie als Ergänzung zur Operation oder alleinige Therapie zu empfehlen. Die Wirkung der Strahlentherapie beruht darauf, dass sie Krebszellen vernichtet. Sie erfolgt von außen durch die Haut. Problematisch ist die unmittelbare Nähe zum Enddarm oder anderen Organen. Diese können durch zu hohe Strahlendosen geschädigt werden. Trotz sorgfältiger Therapieplanung und -durchführung muss man während der Strahlenbehandlung mit unerwünschten Begleiterscheinungen rechnen. Diese können entweder unmittelbar während der Therapie auftreten (z.B. Durchfall, Übelkeit, Blutabgang über den Enddarm) oder sich erst Wochen oder Monate nach der Behandlung bemerkbar machen.

Chemotherapie
Eine Chemotherapie hat sich bisher als wenig wirksam erwiesen und wird nur bei Tochtergeschwülsten eingesetzt. Sie zielt darauf ab, Krebszellen im ganzen Körper durch zellwachstumshemmende Medikamente (Zytostatika) abzutöten. Zytostatika wirken sehr gut gegen rasch wachsende Zellen, eine Eigenschaft, die im besonderen Maße auf Krebszellen zutrifft.

Der Vulvakrebs neigt dazu, invasiv, d.h. durch Schleimhäute und in angrenzende Gewebe und Organe zu wachsen. Hierbei sind v.a. der Damm (das Gewebe zwischen den großen Schamlippen und dem After), die Harnröhre, die Scheide, der After und der Enddarm betroffen.

Wird das Vulvakarzinom nicht behandelt, kommt es v.a. durch den Lymphweg zu einer Streuung (Metastasenbildung) in den Körper. Dabei sind zuerst die Lymphknoten der Leisten- und Beckengegend befallen, erst später andere Organe wie die Leber oder die Nieren.

Die Nachsorge besteht in regelmäßigen frauenärztlichen Kontrolluntersuchungen. Diese finden in den ersten drei Jahren vierteljährlich, in den anschließenden zwei Jahren halb- und daraufhin jährlich statt. Hierbei werden sowohl die Anamnese (Gespräch) als auch eine gynäkoligische Untersuchung symptombezogen durchgeführt. Bei verdächtigen Gewebebereichen werden erneute Biopsien entnommen.Treten zwischen zwei Terminen Beschwerden auf, sollte baldmöglichst ein Arzt aufgesucht werden.
Eine vorbeugende Maßnahme gegen den HPV-assoziierten Vulvakrebs ist möglich. Seit 2006 stehen uns prophylaktische Impfstoffe zur Verhinderung von HPV-16/18-Infektionen zur Verfügung. Ein spezifisches Vorsorgeprogramm existiert nicht. Aus diesem Grunde ist es sinnvoll, die regelmäßige Krebsfrüherkennungstermine wahrzunehmen und das Rauchen zu meiden.

(red)

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Fachliche Beratung
Prof. Beckmann,
Universität-Frauenklinik Erlangen