Ependymome

Als Ependymome bezeichnet man gliale Tumoren, die sich von den Ependymzellen der inneren Gehirnkammern und des Zentralkanals im Rückenmark herleiten. Sie machen etwa 5 bis 10% aller Gliome aus. Im Kindesalter sind sie nach den pilozytischen Astrozytomen und Medulloblastomen der dritthäufigste Tumor des Zentralnervensystems. Ependymome des Großhirns treten in jedem Alter auf, während Ependymome in der hinteren Schädelgrube bevorzugt im Kindesalter und Ependymome des Rückenmarks bevorzugt im Erwachsenenalter vorkommen. Gemäß der WHO-Klassifikation werden verschiedene Subtypen unterschieden:

• Ependymom (WHO-Grad II): Langsam wachsender, gut begrenzter Tumor im Bereich der inneren Hirnkammern oder des Rückenmarks.
• Anaplastisches Ependymom (WHO-Grad III): Schnell wachsender Tumor, vor allem bei Kindern.
• Myxopapilläre Ependymom (WHO-Grad I): Gutartiger Tumor, der fast ausschließlich im untersten Bereich des Rückenmarks und der pferdeschweifartigen Rückenmarksnerven (Cauda equina) bei Erwachsenen vorkommt.
• Subependymom (WHO-Grad I): Gutartiger Tumor, häufig Zufallsbefund als knollige Vorwölbung in das Innere der Hirnkammern.

Die ependymalen Tumoren der WHO-Grade I und II wachsen in der Regel langsam und gut begrenzt. Anaplastische Ependymome zeigen dagegen ein schnelles Wachstum mit Einwachsen in das angrenzende Gehirngewebe. Aufgrund der räumlichen Beziehung zu den Hirnkammern kann es zum Aufstau von Hirnwasser mit Ausbildung eines Hydrozephalus und dadurch gesteigertem Gehirndruck kommen.

Übersicht
Ependymome bei Erwachsenen sind relativ selten und stellen etwa 2% - 3% aller Hirntumoren des Erwachsenenalters. Entstehung und Eigenschaften dieser Tumoren unterscheiden sich nur unwesentlich von den Tumoren des Kindesalters. Sie entstehen aus den Zellen, die den Kontakt zwischen normalem Hirngewebe und Hirnwasserwegen herstellen. Die Herkunft dieser Zellen erklärt die Entstehungsorte. In der überwiegenden Mehrheit kommen sie neben in der Hirnwasserkammer des Hirnstammes, in der hinteren Schädelgrube, den seitlichen Kammern der Großhirnhemisphären benachbart und im Bereich des Spinalkanals vor.

Diagnose
Im Mittelpunkt steht die Magnetresonanztomographie (MRT), die die Lage, Größe und Ausdehnung des Tumors bestimmen kann. Aufgrund ihrer Verbindung zu den Hirnwasserwegen können sich diese Tumoren, wenn auch selten, über die Hirnwasserwege ausbreiten, so dass eine Untersuchung des Hirnwassers und eine MRT der korrespondierenden, nicht tumorbefallenen Anteile des zentralen Nervensystems notwendig ist. Die Sicherung der Diagnose erfolgt anhand der feingeweblichen Untersuchung des chirurgisch entfernten Tumors. Nach der feingeweblichen Untersuchung werden diese Tumoren entsprechend der Weltgesundheitsorganisation (WHO) in die Grade I – III eingeordnet.

Allgemeine Infos zu den diagnostischen Möglichkeiten

Therapie
Die Operation bildet den ersten therapeutischen Schritt, sowohl für die Tumoren des Kopfes als auch die des Spinalkanals. Sie führt in der Regel zu einer Entlastung und Besserung möglicher vorliegender Symptome. Aufgrund der Seltenheit der Tumoren können keine eindeutigen Therapieempfehlungen abgegeben werden. Die Lage des Tumors, das Ausmaß der Tumorentfernung, das Alter und der Zustand des Patienten sowie die feingewebliche Einordnung fließen in die therapeutische Entscheidung ein. Erfahrungen bei Tumoren im Kindesalter sollten berücksichtigt werden.

In der Regel folgt nach einer unvollständigen Tumorentfernung eine lokale Strahlentherapie, unabhängig von der Tumorlage und der feingeweblichen Untergruppe. Liegen feingeweblich aggressivere Tumoren vor, sollte eine lokale Strahlentherapie auch nach vollständiger Tumorentfernung durchgeführt werden. Die therapeutische Entscheidung sollte in enger Zusammenarbeit zwischen dem Neurochirurgen und dem Strahlentherapeuten erfolgen. Die Frage einer zusätzlichen Chemotherapie ist offen. Die derzeitigen Erfahrungen im Kindesalter legen nur eine eingeschränkte Wirkung nahe. Bei selten vorkommenden Metastasierungen muss eine Strahlenbehandlung des gesamten Zentralnervensystems, gefolgt von Aufsättigungen der befallenen Regionen in Betracht gezogen werden.

Die Chancen auf Heilung sind eng mit der Operation verbunden. Bei Tumoren des Spinalkanals können nach vollständiger Entfernung Raten langfristiger Rückfallfreiheit von bis zu 100% erreicht werden.
Tumoren des Kopfes können nach vollständiger Entfernung und anschließender Strahlentherapie in bis zu 80% langfristig rückfallfrei bleiben.

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Quellen:
Tonn Jörg-Christian et al: Oncology of CNS Tumors, Springer Verlag 2010

Quelle und Copyright: Neuroonkologische Arbeitsgemeinschaft (NOA)
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