Morbus Hodgkin - Erkrankungsverlauf

Das Hodgkin-Lymphom geht von entarteten B-Lymphozyten aus. B-Lymphozyten sind kleine weiße Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle in der Immunabwehr spielen. Sie befinden sich zu 70 Prozent im lymphatischen System, um dort ihre spezifische Funktion zu erfüllen. Die entarteten B-Lymphozyten werden als „Hodgkin-Zellen“ bezeichnet, sie können sich zu den für Morbus Hodgkin typischen „Reed-Sternberg-Riesenzellen“ zusammenschließen.

Da sich im gesamten Körper lymphatisches Gewebe befindet, kann Morbus Hodgkin überall im Körper entstehen. Die Erkrankung beginnt meist in Lymphknoten der Hals- und Nackenregion und breitet sich über die Lymphknoten im Brustraum auf die Lymphknoten des Bauchraumes und die Milz aus. Über den Blutweg können Hodgkin-Zellen das lymphatische System auch verlassen und die Leber und andere Organe sowie das Knochenmark befallen. Morbus Hodgkin kann fast alle Organe des Körpers befallen. Unbehandelt verläuft die Erkrankung meist tödlich.

Stadieneinteilung und Klassifikation
Die Ausbreitung der Krebserkrankung im Körper ist für den Arzt ein wichtiges Kriterium bei der Wahl der für den Patienten am besten geeigneten Behandlungsmethode. Um Morbus Hodgkin genauer zu charakterisieren, wird es daher – je nach Ausdehnung – in verschiedene Stadien (Entwicklungsstufen) unterteilt.

Entscheidend für die Krankheitseinstufung sind die Zahl der befallenen Lymphknotenregionen und anderer Organe sowie das Auftreten allgemeiner Krankheitssymptome wie Fieber, Nachtschweiß und/oder Gewichtsabnahme (so genannte B-Symptome). Die B-Symptome gelten bei einer Lymphomerkrankung als ungünstiges Zeichen.

Der Morbus Hodgkin wird nach der so genannten Ann-Arbor-Stadienklassifikation in vier Krankheitsstadien (I bis IV) eingeteilt:

• Stadium I: Befall einer einzigen Lymphknotenregion
• Stadium II: Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells
• Stadium III: Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells
• Stadium IV: Ausgedehnter Befall von Organen außerhalb des lymphatischen Systems (z.B. Lunge, Leber, Knochenmark) mit oder ohne Befall von Lymphknoten

Wenn allgemeine Krankheitssymptome (B-Symptome) hinzukommen, so erhalten die Stadien den Zusatz B, bei fehlenden Allgemeinsymptomen den Zusatz A. Wenn der Befall eines Lymphknotens in die Umgebung (z.B. Lunge, Pleura 8lungenblätter), Pericard (Herzblatt) usw.) eindringt, wird dies durch Hinzufügen eines E (extranodal = außerhalb des Knotens liegend) kenntlich gemacht.

Im Gegensatz zu Kindern und Jugendlichen wird bei erwachsenen Patienten bei der Behandlungsplanung die Art des Hodgkin-Lymphoms berücksichtigt, die durch die feingewebliche (histologische) Untersuchung des befallenen Gewebes bestimmt wird. Von größerer Bedeutung sind jedoch bestimmte Risikofaktoren, die für einen ungünstigen Krankheitsverlauf sprechen. Zu diesen Risikofaktoren gehören zum Beispiel das Auftreten von B-Symptomen, große Lymphome im Brustraum, Lymphomherde außerhalb der Lymphknoten, ein starker Milzbefall, drei oder mehr befallene Lymphknotenareale und eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit. Bei Kindern und Jugendlichen sind behandlungsrelevante Risikofaktoren neben dem Stadium auch B-Symptome und Extranodaler Befall und in frühen Stadien eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und das Vorhandenseins eines großen Mediastinaltumors.

Die entscheidenden Faktoren für die Beurteilung der Heilungschancen und den weiteren Verlauf der Erkrankung sind die Ausbreitung der Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose und die genannten Risikofaktoren.

Krankheitsrückfall (Rezidiv)

Bei einem Morbus Hodgkin kann es häufig vorkommen, dass nach einer zunächst erfolgreichen Behandlung – sprich, nach einer vollständigen Rückbildung des Lymphoms – ein Rückfall (Rezidiv) auftritt. Rezidive treten meist innerhalb der ersten Jahre nach der Ersterkrankung auf. Fünf Jahre nach Ende der Behandlung treten sie nur noch ganz vereinzelt auf.

Wichtig für die Behandlungsplanung in diesem Falle sind:

• die Art der Erstbehandlung
• der Zeitpunkt des Wiederauftretens der Erkrankung
• der Ausbreitungsgrad des Rezidivs (nicht bei Kindern und Jugendlichen)

Diese Faktoren spielen eine bedeutende Rolle für den weiteren Krankheitsverlauf und die Prognose und müssen bei der Behandlung entsprechend berücksichtigt werden.

(yia/red)

Quellen:
[1] V. Diehl, A. Jostings, S. Schmitz: Hodgkin-Lymphom, in: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien, Deutsche Krebsgesellschaft (Hrsg.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008 
[2] Christine Mauz-Körholz et. al.: Procarbazine-Free OEPA-COPDAC Chemotherapy in Boys and Standard OPPA-COPP in Girls Have Comparable Effectiveness in Pediatric Hodgkin’s Lymphoma: The GPOH-HD-2002 Study, Journal of Clinical Oncology 28:3680-3686, August 2010 
[3] H.-J. Schmoll. K. Höffken, K. Possinger (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie, Springer Verlag 2006

Fachliche Beratung: 
Prof. Dr. Dieter Körholz, 
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-Liebig-Universität Gießen, UKGM Standort Gießen,
Prof. Dr. med. Christine Mauz-Körholz, 
Hodgkin-Studienzentrale, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-Liebig-Universität Gießen, UKGM Standort Gießen