Medulloblastome (WHO-Grad IV)

Rasch wachsender, bösartiger Tumor des Kleinhirns bei Kindern. Häufigkeit: 5 Neuerkrankungen pro 1 Million Kinder unter 15 Jahren (häufigster bösartiger Gehirntumor im Kindesalter). Altersgipfel: 5. bis 8. Lebensjahr. Therapie: Operation des Tumors mit nachfolgender Bestrahlung und Chemotherapie. Bei Kindern über 3 Jahren werden der Schädel und die Wirbelsäule zusätzlich bestrahlt, um eine Aussaat von Tumorzellen über das Hirnwasser zu vermeiden. Mit dieser intensiven Behandlung können heute mehr als 50% der Kinder mit einem Medulloblastom geheilt werden.

Übersicht
Medulloblastome bei Erwachsenen sind relativ selten und stellen nur einen Anteil von 1% aller Hirntumoren des Erwachsenenalters. Entstehung und Eigenschaften dieser Tumoren unterscheiden sich nur unwesentlich von den Tumoren des Kindesalters. Sie entstehen aus embryonalen Zellen und bilden vorwiegend Tumoren in der hinteren Schädelgrube. Bei Kindern entstehen diese Tumoren vorwiegend zentral, in der Mitte der Hirnwasserwege. Beim Erwachsenen entstehen sie vorwiegend in den Kleinhirnhälften.


Diagnose
Im Mittelpunkt steht die Magnetresonanztomographie (MRT), die die Lage, Größe und Ausdehnung des Tumors bestimmen kann. Die Tumoren neigen zu einer Ausbreitung über die Hirnwasserwege. Im Erwachsenenalter tritt diese Tumorausbreitung zwar deutlich seltener auf als im Kindesalter. Dennoch ist eine Untersuchung des Hirnwassers und eine MRT des Rückenmarkkanals notwendig. Die Sicherung der Diagnose erfolgt anhand der feingeweblichen Untersuchung des chirurgisch entfernten Tumors.




Therapie
Die Operation bildet den ersten therapeutischen Schritt und führt häufig zu einer Entlastung und Besserung möglicher vorliegender Symptome wie Schwindel, Übelkeit und Erbrechen.
Da der Tumor gelegentlich die Hirnwasserwege verlegt, können auch interne und externe Ableitungen des Hirnwasserweges notwendig werden.

Als Standard folgt anschließend eine Strahlenbehandlung des gesamten Zentralnervensystems, gefolgt von einer Aufsättigung der ursprünglichen Tumorregion, da diese Tumoren sich über die Hirnwasserwege ausbreiten und nicht ausreichend radikal reseziert werden können. Es werden hierdurch Heilungen in über 70 % der Fälle erreicht. Inzwischen haben sich im Kindesalter zusätzliche chemotherapeutische Behandlungskonzepte etablieren können. Die Anwendung im Erwachsenenalter ist jedoch unklar. Die Frage bleibt offen, ob die intensiveren Chemotherapien, die bei Kindern häufig Anwendung finden, auch bei Erwachsenen durchgeführt werden können. 

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Quellen:
Tonn Jörg-Christian et al: Oncology of CNS Tumors, Springer Verlag 2010

Quelle und Copyright: Neuroonkologische Arbeitsgemeinschaft (NOA)
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