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Primäre Tumoren von Gehirn und Rückenmark

Definition

Unter primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks versteht man alle gut- und bösartigen Neubildungen, die im zentralen Nervensystem entstehen, d.h. die von der Gehirn- bzw. Rückenmarksubstanz selbst oder den sie umgebenden Hirnhäuten ausgehen. Tumoren, die ihren Ursprung von den im Schädelinnern gelegenen Hirnnerven oder den in der Wirbelsäule liegenden Nervenwurzeln des Rückenmarks nehmen, werden oft hinzugerechnet, gehören aber von ihrem Ursprung her bereits zu den Neubildungen des peripheren Nervensystems.

Häufigkeit

Im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen, wie z.B. Lungen-, Brust-, Darm- oder Vorsteherdrüsenkrebs, sind primäre Tumoren des Gehirns und Rückenmarks deutlich seltener. Sie machen insgesamt nur ungefähr 2% aller Krebserkrankungen aus. Für die Bundesrepublik Deutschland wird geschätzt, dass jedes Jahr etwa 6.800 Menschen neu an einem Tumor des Gehirns oder Rückenmarks erkranken. Primäre Tumoren des Gehirns sind dabei wesentlich häufiger als primäre Tumoren des Rückenmarks. Männer sind insgesamt etwas häufiger betroffen als Frauen.

Es gibt jedoch bestimmte Tumoren, wie z.B. die von den Hirnhäuten ausgehenden Meningeome, die bei Frauen deutlich öfter vorkommen. Prinzipiell können Gehirn- und Rückenmarkstumoren in jedem Lebensalter auftreten. Am häufigsten sind Menschen zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr betroffen. Ein zweiter, wesentlich kleinerer Häufigkeitsgipfel findet sich im Kindesalter. Bemerkenswert ist dabei, dass unter den verschiedenen Krebserkrankungen im Kindesalter die Tumoren des Gehirns nach dem Blutkrebs (Leukämie) an zweiter Stelle der Häufigkeitsstatistik stehen. Der Grund dafür, warum Gehirntumoren bei Kindern im Vergleich zu anderen Krebsformen häufiger sind, ist bislang nicht bekannt. Unter den verschiedenen Arten von Gehirntumoren finden sich im Kindesalter vor allem gutartige Gliome und bösartige Medulloblastome, während beim älteren Menschen bösartige Gliome und gutartige Meningeome dominieren.

Ursachen und Risikofaktoren

Trotz intensiver Forschungsanstrengungen sind die Ursachen für die Entstehung von primären Tumoren des Nervensystems nach wie vor weitgehend unbekannt. Bei den meisten Patienten treten diese Tumoren auf, ohne dass sich auslösende Faktoren finden lassen. Der Arzt spricht in diesem Fall von sporadischen Tumoren und unterscheidet diese von den erblichen Tumoren. Unter den Patienten mit einem primären Gehirn- oder Rückenmarktumor liegt allerdings nur zu einem geringen Prozentsatz ein Erbleiden vor, das die Entstehung von Tumoren im Nervensystem fördert. Hierzu gehören u.a. die Neurofibromatosen, die Tuberöse Sklerose, das von Hippel-Lindau-Syndrom oder das sehr seltene Li-Fraumeni-Syndrom.

Lebens- und Ernährungsgewohnheiten, die für das Auftreten von anderen Krebserkrankungen von großer Bedeutung sind, wie z.B. Rauchen oder übermäßiger Alkoholkonsum, spielen für die Entwicklung von primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks keine Rolle. Ebenso wenig gibt es überzeugende Beweise dafür, dass Stress oder ungewöhnliche seelische Belastungen diese Tumoren auslösen. Auch ein gelegentlich diskutierter möglicher Zusammenhang zwischen stattgehabten Schädel-Hirnverletzungen und Tumoren des Gehirns ist nicht gesichert.

Für die in jüngerer Zeit aufgeworfene Vermutung, dass bestimmte Umwelteinflüsse, wie z.B. eine verstärkte Belastung des Gehirns mit elektromagnetischen Feldern im Bereich von Hochspannungsleitungen oder die übermäßige Nutzung von Mobiltelefonen, zu einer Zunahme von Gehirntumoren führt, gibt es bislang ebenfalls keine Belege. Lediglich die direkte radioaktive Bestrahlung des Nervensystems, wie sie gelegentlich zur Behandlung anderer lebensbedrohender Erkrankungen, z.B. der akuten Leukämie, notwendig ist, geht mit einem leicht erhöhten Risiko für Tumoren des Gehirns und der Hirnhäute einher. Radioaktive Bestrahlung ist nur bei einem Bruchteil der Patienten mit zentralnervösen Tumoren als auslösender Faktor von Bedeutung.

Besonderheiten

Tumoren des zentralen Nervensystems zeichnen sich durch verschiedene Eigenschaften aus, die sie von Krebs in anderen Organen unterscheiden. Dies liegt zum einen an der großen Vielfalt unterschiedlicher Tumoren, die im Gehirn und Rückenmark entstehen können und zum zweiten an Besonderheiten des betroffenen Organs, des Zentralnervensystems. So können sich die klinischen Symptome je nach Lage, Größe und Art eines Gehirntumors erheblich unterscheiden. Diese umfassen einerseits unspezifische Zeichen, wie Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, und andererseits spezifische neurologische sowie neuropsychiatrische Symptome, wie Lähmungen, Gefühls-, Sprach- oder Sehstörungen, epileptische Anfälle und Persönlichkeitsveränderungen.

Aufgrund der Begrenzung des Gehirns durch den knöchernen Schädel kann zudem jeder im Schädelinnern wachsende Tumor, unabhängig davon, ob er gut- oder bösartig ist, zu einer lebensbedrohlichen Steigerung des Hirndrucks führen. Die wichtigsten klinischen Symptome für einen erhöhten Hirndruck sind Übelkeit und Erbrechen, Sehstörungen und Kopfschmerzen. Die Spiegelung des Augenhintergrundes zeigt zudem eine Schwellung, knopfförmige Vorwölbung und glasige Trübung des blinden Flecks, eine „Stauungspapille“.

Die häufigsten primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks, die von den Stützzellen des zentralen Nervensystems, den Gliazellen (Astrozyten, Oligodendrozyten und Ependymzellen), ausgehenden Gliome zeigen zumeist ein schlecht begrenztes Wachstum gegenüber dem angrenzenden Gehirngewebe. Nicht selten wandern einzelne Tumorzellen aus einem solchen Gliom mehrere Zentimeter weit in das benachbarte normale Gehirngewebe ein. Diese wandernden Tumorzellen können durch eine Operation nicht entfernt werden, da sie sich in noch funktionsfähigem Gehirngewebe befinden. Sie bilden daher oftmals den Ausgangspunkt für ein erneutes Tumorwachstum nach erfolgter Therapie, d.h. führen zur Ausbildung eines Rezidivtumors.

Eine weitere, bislang noch nicht genau verstandene Eigenheit primärer Tumoren des Nervensystems ist die Tatsache, dass diese nur sehr selten Tochtergeschwülste in anderen Organen ausbilden. In den allermeisten Fällen bleiben zentralnervöse Tumoren auf ihren Ursprungsort beschränkt. Dies unterscheidet sie von den meisten bösartigen Tumoren in anderen Organen. Nur in seltenen Fällen bilden Gehirntumoren, insbesondere die besonders bösartigen Formen wie das Glioblastom und das Medulloblastom (s.u.), Tochtergeschwülste an anderen Stellen des Nervensystem. Diese entstehen durch Zellwanderung oder durch Verschleppung von Tumorzellen über das Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis).

Klassifikation

Primäre Tumoren des Gehirns und Rückenmarks umfassen eine große Vielfalt verschiedener Tumorarten, die ihren Ursprung von unterschiedlichen Zellen des Nervensystems nehmen und sich im Hinblick auf ihr Wachstumsverhalten, das Ansprechen auf Behandlung und die Prognose erheblich unterscheiden. Die genaue Einstufung (Klassifikation) der unterschiedlichen Tumorarten sowie die Einschätzung ihrer biologischen Wertigkeit, d.h. die Unterscheidung zwischen gut- oder bösartig (Gradierung), erfolgt anhand von feingeweblichen Merkmalen, die an Schnittpräparaten des Tumorgewebes unter dem Mikroskop bestimmt werden.
Hierzu bedarf es der Gewinnung von Tumorgewebsproben entweder im Rahmen einer offenen Operation oder durch eine stereotaktische Biopsie.

Da die exakte Klassifikation die wichtigste Vorraussetzung für die Abschätzung der Prognose und die weitere Behandlungsplanung bildet, sollte das Tumorgewebe immer von einem erfahrenen Neuropathologen, d.h. einem speziell für die feingewebliche Diagnose von Erkrankungen des Nervensystems ausgebildeten Spezialisten, untersucht werden. Dieser richtet sich bei seiner Diagnosestellung nach international anerkannten Kriterien, die in der von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) herausgegebenen Klassifikation der Tumoren des Nervensystems zusammengefasst sind.

Gemäß dieser WHO-Klassifikation wird jedem Tumor zusätzlich zur Artdiagnose ein WHO-"Grad" zugeordnet. Man unterscheidet insgesamt vier WHO-Grade. Der WHO-Grad I entspricht einem gutartigen, langsam wachsenden Tumor mit günstiger Prognose und guter Heilungschance durch eine operative Tumorentfernung. Im Gegensatz dazu wird der WHO-Grad IV für bösartige, sehr rasch wachsende Tumoren mit ungünstiger Prognose vergeben, die mit den gegenwärtig verfügbaren Behandlungsmethoden (Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie) zumeist nicht heilbar sind.

 

WHO-Gradierung von Tumoren des Nervenzentrums

 
WHO-Grad I gutartig, langsames Tumorwachstum, sehr gute Prognose
WHO-Grad II erhöhte Neigung zur Rezidivbildung, Übergang in bösartige Tumoren möglich
WHO-Grad III bösartig, nach der Operation sind Strahlen- und/oder Chemotherapie notwendig
WHO-Grad IV sehr bösartig, rasches Tumorwachstum, nach der Operation sind Strahlen- und/oder Chemotherapie notwendig, schlechte Prognose


Die WHO-Gradierung spielt nicht nur zur Beurteilung der individuellen Prognose eine wichtige Rolle, sondern dient auch als Richtschnur für die weitere Behandlung. Während Tumoren der WHO-Grade I und II oft durch eine alleinige Operation behandelt werden, erfolgt bei Tumoren der WHO-Grade III und IV nach der Operation eine zusätzliche Bestrahlung oder Chemotherapie.
Das Ansprechen auf diese zusätzliche Therapie kann dabei von Tumor zu Tumor sehr unterschiedlich sein. Bestimmte Tumorarten, wie z.B. die anaplastischen Oligodendrogliome, lassen sich durch eine Behandlung sehr gut und langfristig kontrollieren, während andere, wie z.B. die Glioblastome, eine Tendenz haben, auch anch einer aggressiven Therapie wieder zu wachsen.

Gehirn und Rückenmark enthalten neben den eigentlichen Nervenzellen verschiedene Formen von Stützzellen (Gliazellen), deren wichtigste Vertreter die Astrozyten sind. Hinzu treten die Oligodendrozyten, die die Markscheiden der Nervenzellfortsätze im zentralen Nervensystem bilden, und die Ependymzellen, die die inneren Hirnkammern auskleiden und den Zentralkanal des Rückenmarks bilden. In den inneren Hirnkammern gibt es zusätzlich noch spezielle Strukturen, die u.a. für die Bildung des Hirnwassers von Bedeutung sind. Diese werden als Plexus choroideus bezeichnet und besitzen einen speziellen Deckzellbelag aus Plexusepithelzellen.

Die Hirnhäute (Meningen) bestehen im wesentlichen aus Bindegewebszellen und meningealen Deckzellen. Hirnnerven und Rückenmarkswurzeln enthalten neben den Nervenfortsätzen Schwann-Zellen, denen die wichtige Aufgabe zukommt, die Nervenfortsätze im peripheren Nerven voneinander elektrisch zu isolieren. Von allen genannten Zelltypen können sich prinzipiell Tumoren entwickeln. Dies bedingt die große Vielfalt an unterschiedlichen Neubildungen des Nervensystems. Interessanterweise gehen dabei die wenigsten Tumoren von den Nervenzellen selbst, den Neuronen, aus. Die Seltenheit von neuronalen Tumoren liegt vermutlich darin begründet, dass sich die meisten Nervenzellen im ausgereiften Gehirngewebe nicht mehr teilen.

Insgesamt am häufigsten gehen Gehirntumoren von den verschiedenen Gliazellen aus. Diese "Gliome" machen zusammen etwa 60% aller primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks aus. Entsprechend den verschiedenen glialen Zelltypen im zentralen Nervensystem lassen sich mehrere Untergruppen von Gliomen unterscheiden. Am häufigsten sind die Astrozytome, unter denen sich mit dem Glioblastom der häufigste und zugleich bösartigste primäre Gehirntumor befindet. Weitere Gliomarten sind Oligodendrogliome, Mischgliome (Oligoastrozytome) und Ependymome. Nach den Gliomen bilden die von den Hirnhäuten ausgehenden Meningeome die zweithäufigste Gruppe unter den primären Tumoren des Zentralnervensystems. Der wichtigste bösartige Gehirntumor des Kindesalters ist das Medulloblastom des Kleinhirns. Die häufigsten Tumoren der Hirnnerven und Rückenmarkswurzeln werden als Neurinome oder Schwannome bezeichnet. Sie gehen von den Schwann-Zellen des peripheren Nervensystems aus. Die nachfolgende Liste gibt eine Übersicht über die wichtigsten primären Tumoren des Nervensystems.

Die wichtigsten primären Tumoren

Astrozytome
  • Pilozytisches Astrozytom
  • Diffuses Astrozytom
  • Anaplastisches Astrozytom
  • Glioblastom
Ependymome

Hypophysentumor

Kraniopharyngeome

Lymphom

Medulloblastome

Meningeome

Mischgliome

Neurinome

Oligodendrogliome

Plexuspapillome

Plexustumor




Quellen:
[1] Tonn Jörg-Christian et al: Oncology of CNS Tumors, Springer Verlag 2010
[2] Robert Koch-Institut (Hrsg.) : Krebs in Deutschland 2007/2008. Häufigkeiten und Trends, Berlin 2012

Quelle und Copyright: Neuroonkologische Arbeitsgemeinschaft (NOA)
Link zur NOA:              www.neuroonkologie.de

 



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